Sen medfödd syfilis registreras hos barn över 2 år. Oftast upptäcks sjukdomen hos barn 14 - 15 år och äldre, vars sjukdom uppstår som tertiär syfilis. Hos barn 2–5 år har sjukdomen samma kliniska manifestationer som vid tidig medfödd syfilis. Hos vissa barn har syfilis ett latent förlopp.
Man tror att sen medfödd syfilis är ett återfall av en tidigare obehandlad eller otillräckligt behandlad sjukdom.Oftast händer detta när tidig medfödd syfilis var hemlig, eller asymtomatisk, eller det inte fanns några symtom på sjukdomen alls.
Ett karakteristiskt kännetecken för sen medfödd syfilis är närvaron av specifika symtom:
tillförlitlig, vilket indikerar närvaron av en sjukdom,
sannolikt, kräver bekräftelse av diagnos,
en grupp tecken (dystrofi, stigma) som även finns vid andra infektionssjukdomar och förgiftningar. De har inget diagnostiskt värde och indikerar bara att patienten sannolikt är drabbad av syfilis och hjälper till att ställa en diagnos.
Mot pålitliga tecken på sen medfödd syfilis inkluderar: tanddystrofi, labyrintisk dövhet och parenkymal keratit. Ibland ingår specifik gonit i denna grupp av sjukdomar, och då kallas triaden tetrad.
Möjliga tecken på sen medfödd syfilis inkluderar: sabelformade smalben, radiella ärr runt munnen (Robinson-Fournier-ärr), tanddeformationer, skinkorformad skalle, syfilitisk chorioretinit, syfilitisk förföljelse, skador på nervsystemet.
Till dystrofier (stigmas) inkluderar: hög (gotisk) gom, förtjockning av bröstbenets ände av nyckelbenet, förkortning av lillfingrarna, frånvaro av xiphoidprocessen, etc.
Oftast, med sen medfödd syfilis, registreras flera tecken. Ett av tecknen registreras i 29% av fallen av sjukdomen.
Ris. 1. Hutchinsons tänder är ett pålitligt tecken på sen medfödd syfilis.
Pålitliga tecken på sen medfödd syfilis
Jonathan Getchinson, en engelsk hudläkare, kirurg, syfilidolog och ögonläkare 1852 beskrev symptomen på sen medfödd syfilis - labyrintisk dövhet, parenkymal keratit och tandskador. På förslag av den franske hudläkaren och venerologen A. Fournier började dessa tecken att kallas Hutchinsons triad. Vissa symtom på tabes dorsalis är också uppkallade efter denna vetenskapsman.
Ris. 2. På bilden är Jonathan Getchinson.
Avvikelser i tandutvecklingen vid medfödd syfilis
Triaden av medfödd syfilis inkluderar utvecklingsavvikelser (hypoplasi) av tänder. Hos barn med medfödd syfilis registreras patologier som Hutchinson-, Fournier- och Pfluger-tänder. Anledningen till utvecklingen av dessa hypoplasier är effekten av syfilitisk infektion på de metaboliska processerna i tändernas rudiment, vilket resulterar i bildandet av en missbildning av organet.
D. Getchinson beskrev först en speciell form av patologi hos de centrala incisiven, i vilken ett halvtunt skår i incisalkanten bestämdes. Men detta tecken på medfödd syfilis, även av D. Getchinson själv, erkändes som tillförlitlig endast i närvaro av ytterligare 2 tecken - dövhet och parenkymal keratit.
A. Fournier påpekade att medfödd syfilis kännetecknas inte av ett halvtunt skåra, utan av en tunnformad krona, när tandhalsen är större i storlek än skäreggen i avsaknad av en semilunar skåra.
En annan anomali av tandutveckling med medfödd syfilis är Pflueger tänder. Patologin kännetecknas av skador uteslutande på de första stora molarerna - en bred hals på tanden (bredare än den på tuggytan) och betydligt underutvecklade cusps. I det här fallet får tanden ett njurformat utseende.
Pflugers tänder, ytterligare en tuberkel på sidan av tungan på de första molarerna (Carabelli tubercle), förtunning av hundens fria kant (Fourniers gäddtand), plånbokformade huggtänder, vitt åtskilda övre tänder, dvärgtänder och tillväxten av tänder på den hårda gommen är troliga tecken på medfödd syfilis.
Bildandet av patologi hos permanenta tänder uppstår när de bildas - vid 6 - 7 månader av graviditeten, när placentablodcirkulationen redan fungerar och treponema pallidums tränger in i fostret och utövar sin negativa effekt. Bildandet av mjölktänder sker i fostret redan före övergången till placenta blodcirkulation, så denna patologi observeras inte hos dem.
Ris. 3. På bilden: a) Fourniers tänder, b) Pfluegers tänder.
Ris. 4. Anomalier i tandutvecklingen vid medfödd syfilis.
Hutchinsons tänder
Triaden av symtom på medfödd syfilis hos barn inkluderar ett sådant symptom som Hutchinsons tänder. Denna patologi förekommer i 5 - 20% av fallen. Hutchinsons tänder är en speciell form av hypoplasi, där förändringar registreras i de övre framtänderna:
området på halsen på tänderna är bredare än området för skäreggen inom 2 mm, så tändernas kronor antar formen av en skruvmejsel eller tunnformad;
längs framtändernas nedre kant finns halvformade skåror;
den semilunar fördjupningen är ibland täckt med emalj, ibland finns emalj endast i tandens hörn, ibland finns det ingen emalj alls, ofta täcker emaljen hela fördjupningen, men slits snabbt av;
så snart tänderna har brutit ut, ses 3-4 taggar på skäreggen i mitten, som snabbt bryter av;
gradvis slits framtänderna ner och vid 20 års ålder blir tänderna korta och breda, ofta med kariösa kanter.
Behandling av tandpatologi består av att återställa organets storlek och anatomiska form med hjälp av konstgjorda kronor eller kompositmaterial efter den slutliga bildandet av det permanenta bettet.
Ris. 5. Bilden visar Hutchinsons tänder. Robinson-Fournier ärr är tydligt synliga längs kanten av underläppen.
Syfilitisk parenkymal keratit
Parenkymal keratit är den vanligaste bland Hutchinsons triad och står för 48 % av fallen. Sjukdomen påverkar det mellersta lagret av hornhinnan (mittstroma). Lacrimation, fotofobi, smärta, blefarospasm och opacifiering av hornhinnan är de viktigaste symptomen på syfilitisk parenkymal keratit. Sjukdomen leder till minskad eller fullständig synförlust. Bilaterala lesioner observeras hos hälften av patienterna. Ofta är parenkymal keratit det enda tecknet på sen medfödd syfilis.
Initialt utvecklas specifik inflammation i ena ögat. Det andra ögat påverkas efter veckor, oftare efter 6-10 månader, men kanske efter år.
Parenkymal keratit kan manifestera sig i limbala, centrala, ringformade och avaskulära former.
Sjukdomen börjar med grumling av hornhinnan, som är fokal eller diffus. I den diffusa versionen täcker grumlingen hela hornhinnan, den har en mjölkaktig färg och större intensitet i mitten. I fokalversionen ser grumligheten ut som molnliknande fläckar.
Efter 4 - 6 veckor uppträder en ciliär eller ciliär injektion (vasodilatation) runt kanten av hornhinnan (limbus), som har en lila färg. Nybildade kärl växer djupt in i hornhinnan, ibland är det så många att hornhinnan ser ut som ett moget körsbär.Kärlen i ögats yttersta lager, bindhinnan, vidgas. Processen tar 6-8 veckor. Ofta, tillsammans med parenkymal keratit, utvecklar patienter inflammation i iris och vaskulära membran i ögat, ciliärkroppen (irit, chorioretinit, iridocyklit) och synnervens atrofi.
Perioden med omvänd utveckling fortskrider långsamt. Hornhinnan ljusnar längs periferin, och grumligheten i mitten av ögat försvinner. Synen är återställd. Fotofobi och smärta minskar. Återhämtningen fortsätter i mer än ett år.
Den inflammatoriska processen tar lång tid och slutar ofta i grumling av hornhinnan, vilket visar sig i form av försvagad synskärpa eller fullständig blindhet. En signifikant grad av synförlust observeras hos 3-4 patienter. Inte tidigare än ett år efter sjukdomen kan återfall av parenkymal keratit inträffa, ofta i form av en avaskulär form. Tomma kärl upptäcks alltid vid oftalmoskopi, varför diagnosen tidigare syfilitisk korioretinit kan ställas i efterhand. Alla patienter har positiva specifika serologiska reaktioner.
Ris. 6. Parenkymal keratit vid sen medfödd syfilis.
Syfilitisk labyrintit (labyrintisk dövhet)
Labyrintdövhet registreras sällan - i 3 - 6% av fallen, mellan 5 och 15 år, främst hos flickor. När sjukdomen uppstår i labyrinten (vanligtvis på båda sidor) utvecklas blödningsinflammation, som ofta åtföljs av ljud och ringningar i öronen. Ibland är sjukdomen asymptomatisk och slutar med plötslig dövhet.
Om det uppstår skador på labyrinterna hos barn under fyra år kan barnet bli dövt och stumt.Syfilitisk labyrintit är svår att behandla.
Ris. 7. Inflammation i labyrinten, periostit och skador på hörselnerven under syfilis leder till dövhet.
Detekteringen av minst ett tillförlitligt tecken från Hutchinsons triad och mottagandet av positiva serologiska reaktioner indikerar närvaron av sen medfödd syfilis hos barnet.
Möjliga tecken på sjukdomen kräver ytterligare bekräftelse av diagnosen från läkaren, eftersom de också kan förekomma vid andra sjukdomar. Vid diagnos är det också nödvändigt att ta hänsyn till andra specifika manifestationer av syfilis, anamnesdata och resultaten av en undersökning av barnets familj. Chorioretinit, nasala deformiteter och rumpformad skalle, tanddystrofier, radiella ärr på hakan och runt läpparna, sabelben och gonit är de främsta troliga tecknen på medfödd syfilis.
Sabre skenben
Denna patologi utvecklas i spädbarnsåldern och står för cirka 60% av alla lesioner i sen medfödd syfilis. Sjukdomen påverkar benhinnan och benvävnaden i skenbenet (osteoperiostit), såväl som brosket med den underliggande delen av benet (osteokondrit), som gradvis böjer sig under barnets vikt. Böjen är formad framtill och liknar ett sabelblad. Själva benen förlängs och tjocknar. Barnet besväras av nattvärk. Benen i underarmen är något mindre vanligt förekommande. Diagnosen bekräftas med röntgen. En liknande bild observeras i Pagets sjukdom. Med rakitis böjer benen utåt.
Ris. 8. Röntgen av sabelformade smalben (vänster) och åsformad periostit (höger).
Ris. 9. På bilden finns sabelformade smalben av ett barn.
Syfilitiska drifter
Syfilitisk drift beskrevs första gången 1886 av Cletton. Av alla lesioner vid medfödd syfilis står gonit för 9,5 %. Sjukdomen påverkar ledhinnan och bursa i knäna, och mindre vanligt armbågs- och ankellederna. Brosk och ben epifyser påverkas inte. Processen är ofta bilateral, men först blir en led sjuk. Syfilitisk drift uppstår utan feber, skarp smärta och dysfunktion. Lederna ökar i volym, huden över dem ändrar inte färg. Vätska ansamlas i hålrummen. Kursen är kronisk. Motstånd mot specifik terapi noteras. Wasserman-reaktionen ger alltid ett positivt resultat.
Ris. 10. Syfilitisk drift är ett troligt tecken på sen medfödd syfilis. På bilden till vänster är utsprång av inversionerna av synovialmembranen i knäledens artikulära kapslar synliga.
Sadelnäsa
Deformation av näsan med medfödd syfilis registreras i 15 - 20% av fallen och är en följd av syfilitisk rinit som drabbats i tidig ålder. Näsan får en sadelform som ett resultat av förstörelsen av näsbenen och nässkiljeväggen. Näsan är nedsänkt och näsborrarna sticker ut. Småcellig diffus infiltration och atrofi av nässlemhinnan och brosket leder till bildandet av en bockskäggs- eller lorgnettenäsa.
Ris. 11. Konsekvenser av sen medfödd syfilis - sadelnäsa.
Rumpformad skalle
Den skinkorformade skallen bildas under de första månaderna av ett barns liv. Periostit och osteoperiostit i skallens platta ben leder till en förändring i dess konfiguration - de frontala tuberositeterna står framåt, med en skåra (skänkelformad skalle) placerad mellan dem. Med hydrocephalus ökar alla storlekar på skallen.
Ris. 12.Bilden till vänster visar förstorade frontala tuberkler, bilden till höger visar utseendet på skallen med hydrocefalus
Robinson-Fournier ärr
Robinson-Fournier-ärr registreras hos 19 % av barn med sen medfödd syfilis. Deras orsak är diffus papulär infiltration av Hochsinger som lidit i spädbarnsåldern. Radiella ärr finns på hakan, pannan, runt läpparna och mungipan. Ärr kvarstår på barnets hud efter att ha lidit av pyodermi, candidiasis och brännskador.
Ris. 13. Bilden visar diffus infiltration av Hochsingers hud vid tidig medfödd syfilis.
Dystrofiska skador på tänderna
Pfluegers tänder (läs ovan), en extra cusp på sidan av tungan på de första kindtänderna (Carabelli cusp), förtunning av den fria kanten på hunden (Fourniers gäddtand), plånbokformade hörntänder, vitt åtskilda övre tänder, dvärg tänder och tandtillväxt på den hårda gommen är troliga tecken på medfödd syfilis.
Ris. 14. Carabelli tuberkel är en extra tuberkel placerad på tuggytan av den första molaren i överkäken (nr 5 i figuren). Anomin är ofta bilateral.
Ris. 15. Bilden visar vitt åtskilda tänder och "Fournier pike teeth" vid sen medfödd syfilis.
Förekomsten av ett antal dystrofier vid medfödd syfilis är inte associerad med exponering för Treponema pallidum (orsakande medlet för syfilis) och har inget diagnostiskt värde. De utvecklas med många infektionssjukdomar och förgiftningar, till exempel med föräldrarnas alkoholism. Stigmas kan indikera att ett barn kan vara drabbat av syfilis och hjälpa till att ställa en diagnos.
Ris. 16.Förstorade och utskjutande frontal- och parietalknölar utan delande skåra ("olympisk panna"). Anomin förekommer hos 36 % av patienterna.
Ris. 17. En hög hård gom ("lansett" eller "gotisk") förekommer i 7% av fallen.
Ris. 18. Diastema (avstånd, gap) mellan de centrala framtänderna. Hittas oftast på överkäken.
Ris. 19. En förtjockad sternala ände (vanligtvis till höger) av nyckelbenet (Ausitidian-Igumenakis symptom) förekommer hos patienter med medfödd syfilis i 25 % av fallen. Orsaken till patologin är hyperostos. I 13 - 20% av fallen med medfödd syfilis finns det en frånvaro av xiphoidprocessen (Queirs axiphodia).
Ris. 20. Ett förkortat (infantilt) lillfinger (Dubois-symptom) registreras i 12 % av fallen med medfödd syfilis. Lillfingret kan vara krökt och vänt mot de andra fingrarna (Hissars symptom).
Ris. 21. Stigman som indikerar medfödd syfilis kan innefatta spindelfingrar - onormalt långa och smala fingrar (arachnodactyly).
Ris. 22. Flickor och pojkar med medfödd syfilis kan uppleva hypertrichosis - hårväxt på pannan (Tarkovsky hypertrichosis).
Osteoperiostit och periostit, gummiartad osteomyelit och osteoskleros är huvudtyperna av benskador, som förekommer i 40 - 50 % av medfödd syfilis. Underbenen (59 %), näsbenen (18 %), underarmarna (10 %), skallbenen (5 %) och hårda gommen (4 %) påverkas.
Lesioner av inre organ
Patologi hos inre organ med medfödd syfilis registreras i 20 - 25% av fallen. Lever, mjälte och njurar är oftast påverkade.Med syfilitisk skada på hjärtat påverkas alla dess membran, ventiler och kärl. Det finns dysfunktion i sköldkörteln, bukspottkörteln, tymus och gonader, hypofysen och binjurarna.
Nervsystemet lesioner
Patologi i nervsystemet med medfödd syfilis förekommer i 27 - 43% av fallen. Av dessa orsakas mer än 50 % av skador på hjärnan, 32 % på ryggmärgen och 11 % på tabes dorsalis. I 23 % av fallen utvecklas psykisk funktionsnedsättning. Med medfödd syfilis registreras mental retardation, talstörning, hemiplegi och hemipares, tabes dorsalis och Jacksonian epilepsi. Barnet lider ständigt av huvudvärk. Sekundär atrofi av synnerverna utvecklas.
Syfilitisk chorioretinit
Syfilitisk chorioretinit leder till förändringar i näthinnan och åderhinnan i ögat. Synskärpan minskar inte. Synnervens atrofi leder till synförlust. Med syfilis hos barn är en kombination av chorioretinit och skador på synnerven vanligare.
Ris. 23. Bilden visar chorioretinit vid tidig medfödd syfilis. Sjukdomen kännetecknas av symtomet "salt och peppar", som kännetecknas av uppkomsten av klumpar av pigment och zoner av depigmentering längs fundusens periferi.
Hudskador
Med sen medfödd syfilis utvecklas tuberkulära-ulcerösa och gummiartade syfilider. Tuberkler uppträder sällan. Gummy syfilider förekommer oftare. Tuberkler och tandkött med medfödd syfilis är benägna att få snabba sårbildningar och sönderfall. Gummas (infektiösa granulom) förstör vävnad på sin plats. Förstörelse av ben och brosk i näsan leder till dess deformation, förstörelse av den hårda gommen leder till dess perforering.
