Kiłę wrodzoną późną rejestruje się u dzieci powyżej 2 roku życia. Najczęściej chorobę wykrywa się u dzieci w wieku 14–15 lat i starszych, których choroba występuje jako kiła trzeciorzędowa. U dzieci w wieku 2–5 lat choroba ma takie same objawy kliniczne, jak w przypadku wczesnej kiły wrodzonej. U niektórych dzieci kiła ma przebieg utajony.
Uważa się, że kiła wrodzona późna to nawrót choroby wcześniej nieleczonej lub niewystarczająco leczonej.Najczęściej dzieje się tak, gdy kiła wrodzona wczesna była skryta, bezobjawowa lub nie występowały żadne objawy choroby.
Cechą charakterystyczną późnej kiły wrodzonej jest obecność specyficznych objawów:
wiarygodne, wskazujące na obecność choroby,
prawdopodobne, wymagające potwierdzenia diagnozy,
grupa objawów (dystrofia, piętno) występująca także w innych chorobach zakaźnych i zatruciach. Nie mają one żadnej wartości diagnostycznej, a jedynie wskazują, że pacjent jest prawdopodobnie dotknięty kiłą i pomagają w postawieniu diagnozy.
W kierunku wiarygodnych oznak późnej kiły wrodzonej obejmują: dystrofię zębów, głuchotę błędnikową i miąższowe zapalenie rogówki. Czasami do tej grupy chorób zalicza się specyficzne zapalenie gonitów, a następnie triadę nazywa się tetradą.
Możliwe objawy późnej kiły wrodzonej zalicza się: golenie szablozębne, blizny promieniowe wokół ust (blizny Robinsona-Fourniera), deformacje zębów, czaszka pośladkowa, syfilityczne zapalenie naczyniówki i siatkówki, prześladowanie syfilityczne, uszkodzenie układu nerwowego.
Do dystrofii (stygmatów) zalicza się: podniebienie wysokie (gotyckie), pogrubienie mostkowego końca obojczyka, skrócenie małych palców, brak wyrostka mieczykowatego itp.
Najczęściej w przypadku późnej kiły wrodzonej rejestruje się kilka objawów. Jeden z objawów odnotowuje się w 29% przypadków choroby.
Ryż. 1. Zęby Hutchinsona są wiarygodnym objawem późnej kiły wrodzonej.
Wiarygodne objawy późnej kiły wrodzonej
Jonathan Getchinson, angielski dermatolog, chirurg, syfilidolog i okulista w 1852 roku opisał objawy kiły wrodzonej późnej – głuchotę błędnika, miąższowe zapalenie rogówki i uszkodzenie zębów. Za namową francuskiego dermatologa i wenerologa A. Fourniera objawy te zaczęto nazywać triadą Hutchinsona. Niektóre objawy tabes dorsalis zostały również nazwane na cześć tego naukowca.
Ryż. 2. Na zdjęciu Jonathan Getchinson.
Nieprawidłowości w rozwoju zębów w kile wrodzonej
Triada kiły wrodzonej obejmuje anomalie rozwojowe (niedorozwój) zębów. U dzieci z kiłą wrodzoną rejestruje się patologie, takie jak zęby Hutchinsona, Fourniera i Pflugera. Przyczyną rozwoju tych hipoplazji jest wpływ infekcji syfilitycznej na procesy metaboliczne w podstawach zębów, co skutkuje powstaniem wad rozwojowych narządu.
D. Getchinsona jako pierwszy opisał szczególną postać patologii środkowych siekaczy, w której określono półksiężycowate wcięcie krawędzi siecznej. Jednak ten objaw kiły wrodzonej, nawet przez samego D. Getchinsona, został uznany za wiarygodny tylko w obecności 2 kolejnych objawów - głuchoty i miąższowego zapalenia rogówki.
A. Fourniera zwrócił uwagę, że kiła wrodzona charakteryzuje się nie nacięciem półksiężycowym, ale koroną w kształcie beczki, gdy szyjka zęba jest większa niż krawędź tnąca przy braku nacięcia półksiężycowego.
Kolejną anomalią rozwoju zębów z kiłą wrodzoną jest zęby Pfluegera. Patologię charakteryzuje uszkodzenie wyłącznie pierwszych dużych zębów trzonowych - szeroka szyjka zęba (szersza niż powierzchnia żująca) i znacznie słabo rozwinięte guzki. W tym przypadku ząb przyjmuje wygląd nerki.
Zęby Pflugera, dodatkowy guzek po stronie języka na pierwszych zębach trzonowych (guz Carabelli), ścieńczenie wolnego brzegu kła (ząb szczupaka Fourniera), kły kieszonkowe, szeroko rozstawione zęby górne, zęby karłowate i narośl zębów na podniebieniu twardym są prawdopodobnymi objawami kiły wrodzonej.
Do patologii zębów stałych dochodzi w momencie ich powstawania – w 6 – 7 miesiącu ciąży, kiedy krążenie krwi w łożysku już funkcjonuje, a krętek blady przenika do płodu, wywierając swój negatywny wpływ. Tworzenie się zębów mlecznych występuje u płodu jeszcze przed przejściem do krążenia łożyskowego, więc tej patologii nie obserwuje się u nich.
Ryż. 3. Na zdjęciu: a) zęby Fourniera, b) zęby Pfluegera.
Ryż. 4. Anomalie rozwoju zębów w kile wrodzonej.
zęby Hutchinsona
Triada objawów kiły wrodzonej u dzieci obejmuje taki objaw, jak zęby Hutchinsona. Ta patologia występuje w 5–20% przypadków. Zęby Hutchinsona są szczególną formą hipoplazji, w której zmiany rejestrowane są w górnych siekaczach:
powierzchnia szyjki zębów jest szersza niż powierzchnia krawędzi tnącej w granicach 2 mm, dlatego korony zębów przyjmują kształt śrubokręta lub beczki;
wzdłuż dolnej krawędzi siekaczy znajdują się półksiężycowate nacięcia;
zabytek półksiężycowaty czasami jest pokryty szkliwem, czasem szkliwo występuje tylko w kącikach zęba, czasem nie ma go w ogóle, często szkliwo pokrywa cały zabytek, ale szybko się ściera;
gdy tylko wyrosną zęby, na środkowej krawędzi tnącej widać 3-4 kolce, które szybko się odrywają;
stopniowo siekacze ulegają zużyciu i w wieku 20 lat zęby stają się krótkie i szerokie, często z próchnicowymi krawędziami.
Leczenie patologii zębów polega na przywróceniu wielkości i kształtu anatomicznego narządu za pomocą sztucznych koron lub materiałów kompozytowych po ostatecznym uformowaniu zgryzu stałego.
Ryż. 5. Zdjęcie przedstawia zęby Hutchinsona. Blizny Robinsona-Fourniera są wyraźnie widoczne wzdłuż krawędzi dolnej wargi.
Syfilityczne miąższowe zapalenie rogówki
Miąższowe zapalenie rogówki jest najczęstszą postacią triady Hutchinsona i stanowi 48% przypadków. Choroba atakuje środkową warstwę rogówki (środkowe zręby). Łzawienie, światłowstręt, ból, kurcz powiek i zmętnienie rogówki to główne objawy syfilitycznego miąższowego zapalenia rogówki. Choroba prowadzi do osłabienia lub całkowitej utraty wzroku. Obustronne zmiany obserwuje się u połowy pacjentów. Często miąższowe zapalenie rogówki jest jedynym objawem późnej kiły wrodzonej.
Początkowo w jednym oku rozwija się specyficzny stan zapalny. Drugie oko ulega zmianom po tygodniach, częściej po 6-10 miesiącach, ale czasami i po latach.
Miąższowe zapalenie rogówki może objawiać się postaciami rąbkowymi, centralnymi, pierścieniowymi i beznaczyniowymi.
Choroba zaczyna się od zmętnienia rogówki, które jest ogniskowe lub rozproszone. W wersji rozproszonej zmętnienie pokrywa całą rogówkę, ma mleczną barwę i większą intensywność w centrum. W wersji ogniskowej zmętnienie ma wygląd plam przypominających chmury.
Po 4 - 6 tygodniach wokół krawędzi rogówki (rąbka) pojawia się zastrzyk rzęskowy lub rzęskowy (rozszerzenie naczyń), który ma fioletowy kolor. Nowo powstałe naczynka wrastają głęboko w rogówkę, czasem jest ich tak dużo, że rogówka przybiera wygląd dojrzałej wiśni.Naczynia najbardziej zewnętrznej warstwy oka, spojówki, rozszerzają się. Proces trwa 6 – 8 tygodni. Często wraz z miąższowym zapaleniem rogówki u pacjentów rozwija się zapalenie tęczówki i błon naczyniowych oka, ciała rzęskowego (zapalenie tęczówki, zapalenie naczyniówki i siatkówki, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego) oraz zanik nerwu wzrokowego.
Okres odwrotnego rozwoju przebiega powoli. Rogówka rozjaśnia się na obwodzie, a zmętnienie w środku oka ustępuje. Wzrok zostaje przywrócony. Zmniejsza się światłowstręt i ból. Ożywienie trwa ponad rok.
Proces zapalny trwa długo i często kończy się zmętnieniem rogówki, które objawia się osłabieniem ostrości wzroku lub całkowitą ślepotą. Znaczący stopień utraty wzroku obserwuje się u 3-4 pacjentów. Nie wcześniej niż rok po chorobie mogą wystąpić nawroty miąższowego zapalenia rogówki, często występujące w postaci jałowej. Podczas oftalmoskopii zawsze wykrywane są puste naczynia, dlatego rozpoznanie przebytego syfilitycznego zapalenia naczyniówki i siatkówki można postawić retrospektywnie. U wszystkich pacjentów występują pozytywne specyficzne reakcje serologiczne.
Ryż. 6. Miąższowe zapalenie rogówki w kile wrodzonej późnej.
Głuchota błędnikowa jest rzadko spotykana – w 3–6% przypadków w wieku od 5 do 15 lat, głównie u dziewcząt. Kiedy choroba występuje w błędniku (zwykle po obu stronach), rozwija się zapalenie krwotoczne, któremu często towarzyszy hałas i dzwonienie w uszach. Czasami choroba przebiega bezobjawowo i kończy się nagłą głuchotą.
Jeśli u dzieci poniżej czwartego roku życia dojdzie do uszkodzenia labiryntów, dziecko może stać się głuche i nieme.Syfilityczne zapalenie błędnika jest trudne w leczeniu.
Ryż. 7. Zapalenie błędnika, zapalenie okostnej i uszkodzenie nerwu słuchowego podczas kiły prowadzą do głuchoty.
Wykrycie przynajmniej jednego wiarygodnego znaku z triady Hutchinsona i uzyskanie pozytywnych reakcji serologicznych wskazuje na obecność u dziecka kiły wrodzonej późnej.
Ewentualne objawy choroby wymagają dodatkowego potwierdzenia diagnozy przez lekarza, ponieważ mogą wystąpić również w innych chorobach. Podczas diagnozowania należy również wziąć pod uwagę inne specyficzne objawy kiły, dane z wywiadu i wyniki badania rodziny dziecka. Zapalenie naczyniówki i siatkówki, deformacje nosa i czaszki w kształcie pośladka, dystrofie zębów, blizny promieniowe na brodzie i wokół warg, golenie szablaste i zapalenie gonitw to główne prawdopodobne objawy kiły wrodzonej.
Szabla goleń
Patologia ta rozwija się w okresie niemowlęcym i stanowi około 60% wszystkich zmian w kile wrodzonej późnej. Choroba atakuje okostną i tkankę kostną kości piszczelowej (zapalenie kości i okostnej), a także chrząstkę z leżącą pod nią częścią kości (zapalenie kości i chrząstki), które stopniowo uginają się pod ciężarem dziecka. Zagięcie tworzy się z przodu i przypomina ostrze szabli. Same kości wydłużają się i pogrubiają. Dziecko dokucza nocny ból. Kości przedramienia są dotknięte nieco rzadziej. Diagnozę potwierdza zdjęcie rentgenowskie. Podobny obraz obserwuje się w chorobie Pageta. W przypadku krzywicy kości wyginają się na zewnątrz.
Ryż. 8. Rentgen goleni szablastych (po lewej) i kalenicowego zapalenia okostnej (po prawej).
Ryż. 9. Na zdjęciu golenie dziecka w kształcie szabli.
Napędy syfilityczne
Popęd syfilityczny został po raz pierwszy opisany w 1886 roku przez Clettona. Spośród wszystkich zmian w kile wrodzonej zapalenie gonad stanowi 9,5%. Choroba atakuje błonę maziową i kaletki kolanowe, rzadziej stawy łokciowe i skokowe. Chrząstka i nasady kości nie są dotknięte. Proces ten jest często obustronny, ale najpierw choruje jeden staw. Popęd syfilityczny występuje bez gorączki, ostrego bólu i dysfunkcji. Stawy zwiększają objętość, skóra nad nimi nie zmienia koloru. Ciecz gromadzi się w zagłębieniach. Przebieg jest przewlekły. Obserwuje się oporność na określoną terapię. Reakcja Wassermana zawsze daje wynik pozytywny.
Ryż. 10. Popęd syfilityczny jest prawdopodobnym objawem kiły wrodzonej późnej. Na zdjęciu po lewej stronie widoczne są wypukłości inwersji błon maziowych torebek stawowych stawów kolanowych.
Siodłowy nos
Deformację nosa przy kile wrodzonej stwierdza się w 15 - 20% przypadków i jest ona konsekwencją przebytego w młodym wieku syfilitycznego nieżytu nosa. Nos przybiera kształt siodła w wyniku zniszczenia kości nosowych i przegrody nosowej. Nos jest zapadnięty, a nozdrza wystające. Rozsiany naciek drobnokomórkowy oraz zanik błony śluzowej i chrząstki nosa prowadzą do powstania nosa bródki lub lorgnety.
Ryż. 11. Konsekwencje kiły wrodzonej późnej - nos siodłowy.
Czaszka w kształcie pośladka
Czaszka w kształcie pośladka kształtuje się w pierwszych miesiącach życia dziecka. Zapalenie okostnej i zapalenie kości i okostnej płaskich kości czaszki prowadzi do zmiany jej konfiguracji - guzowatości czołowe są wysunięte do przodu, a pomiędzy nimi znajduje się rowek (czaszka w kształcie pośladka). W przypadku wodogłowia zwiększają się wszystkie rozmiary czaszki.
Ryż. 12.Zdjęcie po lewej stronie przedstawia powiększone guzki czołowe, zdjęcie po prawej przedstawia wygląd czaszki z wodogłowiem
Blizny Robinsona-Fourniera
Blizny Robinsona-Fourniera stwierdza się u 19% dzieci chorych na kiłę wrodzoną późną. Ich przyczyną jest rozlany naciek grudkowy Hochsingera, który wystąpił w dzieciństwie. Blizny promieniowe zlokalizowane są na brodzie, czole, wokół warg i w kącikach ust. Blizny pozostają na skórze dziecka po ropnym zapaleniu skóry, kandydozie i oparzeniach.
Ryż. 13. Na zdjęciu rozsiany naciek skóry Hochsingera w kile wrodzonej wczesnej.
Zmiany dystroficzne zębów
zęby Pfluegera (czytaj wyżej), dodatkowy guzek po stronie języka na pierwszych zębach trzonowych (guzek Carabelli), ścieńczenie wolnego brzegu kła (ząb szczupaka Fourniera), kły kieszonkowe, szeroko rozstawione zęby górne, karłowate zęby i wzrost zębów na podniebieniu twardym są prawdopodobnymi objawami kiły wrodzonej.
Ryż. 14. Guzek Carabelli to dodatkowy guzek umiejscowiony na powierzchni żującej pierwszego zęba trzonowego górnej szczęki (nr 5 na ryc.). Anomalia jest często obustronna.
Ryż. 15. Na zdjęciu szeroko rozstawione zęby oraz zęby szczupaka Fourniera w kile wrodzonej późnej.
Występowanie szeregu dystrofii w kile wrodzonej nie jest związane z narażeniem na Treponema pallidum (czynnik wywołujący kiłę) i nie ma żadnej wartości diagnostycznej. Rozwijają się z wieloma chorobami zakaźnymi i zatruciami, na przykład z alkoholizmem rodziców. Stygmaty mogą wskazywać, że dziecko może być dotknięte kiłą i pomóc w postawieniu diagnozy.
Ryż. 16.Powiększone i wystające guzki czołowe i ciemieniowe bez rowka dzielącego („czoło olimpijskie”). Anomalia występuje u 36% pacjentów.
Ryż. 17. Wysokie podniebienie twarde („lancetowe” lub „gotyckie”) występuje w 7% przypadków.
Ryż. 18. Diastema (odległość, szczelina) pomiędzy siekaczami środkowymi. Najczęściej spotykany na górnej szczęce.
Ryż. 19. Pogrubienie mostkowego końca (zwykle prawego) obojczyka (objaw Ausitidiana-Igumenakisa) występuje u pacjentów z kiłą wrodzoną w 25% przypadków. Przyczyną patologii jest hiperostoza. W 13–20% przypadków kiły wrodzonej nie stwierdza się wyrostka mieczykowatego (aksifodia Queira).
Ryż. 20. Skrócony (dziecięcy) mały palec (objaw Dubois) stwierdza się w 12% przypadków kiły wrodzonej. Mały palec może być zakrzywiony i zwrócony w stronę pozostałych palców (objaw Hissara).
Ryż. 21. Do znamion wskazujących na kiłę wrodzoną mogą należeć palce pająka – nienormalnie długie i wąskie palce (arachnodaktylia).
Ryż. 22. U dziewcząt i chłopców z kiłą wrodzoną może wystąpić nadmierne owłosienie - porost włosów na czole (nadmierne owłosienie Tarkowskiego).
Zapalenie kości i okostnej, zapalenie kości i szpiku dziąsłowego oraz osteoskleroza to główne rodzaje zmian kostnych, które występują w 40–50% przypadków kiły wrodzonej. Dotyczy to podudzi (59%), kości nosa (18%), przedramion (10%), kości czaszki (5%) i podniebienia twardego (4%).
Uszkodzenia narządów wewnętrznych
Patologię narządów wewnętrznych z kiłą wrodzoną rejestruje się w 20–25% przypadków. Najczęściej dotknięta jest wątroba, śledziona i nerki.W przypadku syfilitycznego uszkodzenia serca wpływają na wszystkie jego błony, zastawki i naczynia. Występuje dysfunkcja tarczycy, trzustki, grasicy i gonad, przysadki mózgowej i nadnerczy.
Uszkodzenia układu nerwowego
Patologia układu nerwowego z kiłą wrodzoną występuje w 27–43% przypadków. Spośród nich ponad 50% jest spowodowanych uszkodzeniem mózgu, 32% rdzenia kręgowego, a 11% klap grzbietowych. W 23% przypadków rozwija się niepełnosprawność umysłowa. W przypadku kiły wrodzonej rejestruje się upośledzenie umysłowe, zaburzenia mowy, porażenie połowicze i niedowład połowiczy, tabes dorsalis i padaczkę Jacksona. Dziecko stale cierpi na bóle głowy. Rozwija się wtórny zanik nerwów wzrokowych.
Syfilityczne zapalenie naczyniówki i siatkówki
Syfilityczne zapalenie naczyniówki i siatkówki prowadzi do zmian w siatkówce i naczyniówce oka. Ostrość wzroku nie jest zmniejszona. Zanik nerwu wzrokowego prowadzi do utraty wzroku. W przypadku kiły u dzieci częściej występuje połączenie zapalenia naczyniówki i siatkówki z uszkodzeniem nerwu wzrokowego.
Ryż. 23. Zdjęcie przedstawia zapalenie naczyniówki i siatkówki we wczesnej kile wrodzonej. Choroba charakteryzuje się objawem „soli i pieprzu”, który charakteryzuje się pojawieniem się grudek barwnika i stref depigmentacji wzdłuż obwodu dna oka.
Zmiany skórne
W przypadku późnej kiły wrodzonej rozwijają się kiła gruźliczo-wrzodziejąca i gumowata. Guzki pojawiają się rzadko. Kiła gumowata pojawia się częściej. Guzki i dziąsła z kiłą wrodzoną są podatne na szybkie owrzodzenie i próchnicę. Gumy (ziarniniaki zakaźne) niszczą tkankę w miejscu, w którym się znajdują. Zniszczenie kości i chrząstki nosa prowadzi do jego deformacji, zniszczenie podniebienia twardego prowadzi do jego perforacji.
