Wczesna kiła wrodzona u dzieci rozwija się, gdy infekcja przenosi się z chorej matki na płód przez łożysko. Treponema pallidum przedostaje się do krwi płodu poprzez krew żylną lub przez szczeliny limfatyczne naczyń pępowinowych (zakażenie przed urodzeniem).Zakażenie płodu może wystąpić na różnych etapach jego rozwoju, a także wtedy, gdy przyszła matka zostanie zarażona kiłą przed ciążą.
Penetracja Treponema pallidum i zmiany w narządach i tkankach płodu rozpoczynają się od momentu przejścia do krążenia łożyskowego, co następuje w 4-5 miesiącu ciąży, dlatego specyficzne leczenie kobiety w ciąży we wczesnych stadiach gwarantuje poród zdrowego dziecka. Do 90% dzieci umiera w macicy lub bezpośrednio po urodzeniu, jeśli matka nie była leczona na kiłę lub była niewłaściwie leczona. Największe ryzyko urodzenia chorego dziecka obserwuje się w pierwszych latach życia przyszłej matki, która zachorowała na kiłę. W przypadku kiły wtórnej zakażenie płodu występuje w 100% przypadków. Z biegiem lat zdolność ta słabnie. Bardzo rzadko odnotowuje się przypadki narodzin chorych dzieci od matek z kiłą wrodzoną.
Aborcja medyczna, przedwczesny poród, śmierć noworodka, urodzenie dziecka chorego na kiłę, urodzenie dziecka z kiłą utajoną lub dziecka zdrowego (w 12% przypadków) to główne następstwa ciąży u kobiet chorych na kiłę. Rozwój kiły u płodu zależy od stopnia jego odpowiedzi immunologicznej i szkodliwej zdolności patogenów.
Najczęstszymi objawami kiły są późne poronienia i poród martwy w 6-7 miesiącu ciąży.
Ryż. 1. Kiła wrodzona u dziecka.
Uszkodzenie łożyska jest pierwszym etapem rozwoju kiły wrodzonej
Specyficzne zmiany u płodu zaczynają być wykrywane od piątego miesiąca rozwoju - od momentu powstania krążenia krwi w łożysku, kiedy blady treponema zaczyna przenikać przez łożysko.Kiedy łożysko ulega zapaleniu, rozwija się obrzęk, rozrasta się tkanka łączna i pojawiają się obszary martwicy. Dotknięte są ściany naczyń krwionośnych, co prowadzi do ich obliteracji (zamknięcia). Masa łożyska znacznie wzrasta. Z pępowiny wzdłuż żyły pępowinowej lub przez szczeliny limfatyczne naczyń pępowinowych blady krętek wchodzi do płodu. Najwięcej ich gromadzi się w wątrobie, nadnerczach i śledzionie. Czynniki wywołujące kiłę można znaleźć w treści pępowiny płodu.
Ryż. 2. Schemat rozwoju kiły wrodzonej.
Klasyfikacja kiły wrodzonej
Kiła płodu.
Kiła wrodzona wczesna (kiła u dzieci do 2 roku życia): a) kiła u niemowląt (od urodzenia do pierwszego roku życia); b) kiła we wczesnym dzieciństwie (od jednego do dwóch lat).
Kiła wrodzona późna (kiła u dzieci powyżej 2 roku życia).
Kiła wrodzona utajona (obserwowana we wszystkich grupach wiekowych).
Martwe dzieci i martwe płody są zaraźliwe dla innych. Szczególne zagrożenie epidemiologiczne stanowią dzieci chore na kiłę wrodzoną wczesną.
Treponema pallidum zaczyna przenikać do ciała płodu wraz z rozwojem krążenia łożyskowego - od piątego miesiąca ciąży. Rozlany naciek zapalny z późniejszym rozrostem tkanki łącznej prowadzi do uszkodzenia narządów wewnętrznych. Stają się gęstsze i zwiększają swój rozmiar.
Martwy płód pozostaje w płynie owodniowym przez 3–4 dni przed urodzeniem. W tym czasie jego skórka nasiąka się płynem i pęcznieje (maceracja).Martwe dzieci mają niewielką wagę, mają uszkodzenie wszystkich ważnych narządów, które zawierają dużą liczbę bladych krętków.
Objawy kiły płodu
Pokonać łożysko prowadzi do niedożywienia płodu, co powoduje jego śmierć.
Wątroba i śledziona gwałtownie wzrosnąć. Tworzą kiłę prosówkową.
Często przyczyną śmierci płodu jest „białe zapalenie płuc”, w którym dochodzi do zagnieżdżonego lub rozlanego drobnokomórkowego nacieku śródmiąższowego, obfitego złuszczania nabłonka, jego tłuszczowego zwyrodnienia i wypełnienia nim pęcherzyków płucnych oraz proliferacji komórek w przestrzeni międzypęcherzykowej . Dotknięty płuca tracą zwiewność, stają się ciężkie (zatapiają się w wodzie), a po przecięciu mają szarawo-biały kolor.
Kora mózgowa jest uszkodzona nerka, gdzie rozwija się również rozproszona infiltracja drobnopunktowa.
W warstwie podśluzówkowej żołądek i jelita Powstają płaskie nacieki, niektóre z nich są wrzodziejące.
Serce rzadko ma to wpływ.
Najczęściej dotknięte są gruczoły dokrewne nadnercza, trochę rzadziej - trzustka, gonady I przysadka mózgowa.
Dotknięte są statki ośrodkowy układ nerwowy. Rozwija się zapalenie miękkich i pajęczynówkowych błon rdzenia kręgowego i mózgu (leptomingitis), zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenie wyściółki. Często dotyczy to rdzenia przedłużonego.
Stwierdzono zmiany wewnątrzmaciczne układ szkieletowy w postaci zapalenia kości i chrząstek i zapalenia kości i okostnej - wiarygodne objawy kiły płodowej. Patologię wykrywa się za pomocą badania rentgenowskiego przeprowadzanego po 5–6 miesiącach rozwoju wewnątrzmacicznego. Specyficzny proces rozwija się w strefach wzrostu kości rurkowych.
Płód jest uszkodzony skóra. Naskórek rozluźnia się, ulega erozji i złuszcza warstwami. Niedorozwój podskórnej tkanki tłuszczowej powoduje, że skóra zaczyna się marszczyć i gromadzić się w fałdach, szczególnie na twarzy („twarz starca”).
Ryż. 3. Zdjęcie przedstawia dziecko chore na kiłę. Niedorozwój podskórnej tkanki tłuszczowej powoduje, że skóra zaczyna się marszczyć i gromadzić się w fałdach, szczególnie na twarzy („twarz starca”).
W przypadku wewnątrzmacicznego zakażenia kiłą w czasie porodu żywego dziecka mówimy o kile u niemowląt (od urodzenia do pierwszego roku życia). Tradycyjnie okres ten dzieli się na dwa: od momentu urodzenia do 3-4 miesięcy i od 3-4 miesięcy do jednego roku.
Do 3-4 miesięcy u dziecka dominują powszechne procesy na błonach śluzowych i skórze w postaci pęcherzycy syfilitycznej i rozproszonego nacieku, uszkodzenia układu kostnego w postaci zapalenia okostnej, zapalenia kości i chrząstki i zapalenia palców, uszkodzenia narządów wewnętrznych, w tym wątrobę, śledzionę i układ nerwowy.
Od 3 do 4 miesięcy nasilenie objawów kiły słabnie. Na skórze i błonach śluzowych czasami pojawiają się pojedyncze wysypki w postaci grudek, dziąsła są rejestrowane w kościach, dominuje zapalenie okostnej, narządy wewnętrzne i układ nerwowy są dotknięte znacznie rzadziej.
Objawy kiły u dziecka są wykrywane zarówno bezpośrednio po urodzeniu, jak i w ciągu pierwszych 2 miesięcy życia i są niezwykle zaraźliwe (zakaźne).
W ostatnich latach coraz częściej rejestruje się utajone (ukryte) formy kiły wrodzonej, co wiąże się z powszechnym stosowaniem przez kobiety z różnych powodów leków przeciwbakteryjnych.
W klasycznych przypadkach, które obecnie są już dość rzadkie, urodzone dzieci mają wygląd „starczy” - mają pomarszczoną, luźną skórę o brudnożółtym zabarwieniu, często pokrytą łojotokowymi łuskami, powoli przybierają na wadze, powoli się rozwijają, często nie mogą ssać, są niespokojne i niespokojne, źle śpią, ciągle płaczą.
Wiarygodnymi objawami wczesnej kiły wrodzonej u niemowląt są pęcherzyca syfilityczna, rozsiane nacieki skóry Hochsingera, syfilityczny nieżyt nosa, zapalenie naczyniówki i siatkówki, zapalenie kości i chrząstek oraz zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych z wodogłowiem.
Ryż. 4. Pęcherzyca syfilityczna jest najwcześniejszym objawem kiły wrodzonej.
Najwcześniejszym objawem kiły wrodzonej u dzieci jest pęcherzyca syfilityczna. Pęcherze zlokalizowane są na nacieczonym podłożu, mają barwę miedzianoczerwoną, o średnicy do 1 cm, są zwiotczałe, z zawartością surowiczo-ropną lub krwawą. Najczęstszymi lokalizacjami są dłonie i podeszwy, powierzchnie zginaczy przedramion i nóg oraz rzadziej tułów. Czasami wysypki są zlokalizowane na całym ciele. Pęcherzyki mają tendencję do zlewania się, niektóre wysychają, inne pękają. Odsłonięta powierzchnia z czasem pokrywa się strupami. Pęcherze zawierają ogromną liczbę patogenów kiły. Testy serologiczne dają wynik pozytywny. Bez leczenia dzieci umierają. Diagnozę różnicową przeprowadza się za pomocą pemfigoidu gronkowcowego (pęcherzycy epidemicznej).
Ryż. 5.Na zdjęciu pęcherzyca syfilityczna (po lewej) i ciężka postać pęcherzycy noworodkowej - choroba Rittera (po prawej).
Rozlane zgrubienie skóry jest niezawodnym objawem kiły wrodzonej. Opiera się na uszkodzeniu małych naczyń. W żyłach i tętnicach obserwuje się okołonaczyniowy naciek eozynofilów, komórek plazmatycznych i limfoidalnych. Choroba objawia się w 8–10 tygodniu życia dziecka.
Najczęstszymi miejscami lokalizacji kiły są dłonie i stopy, okolice warg i broda. Nieco rzadziej naciek pojawia się na udach, pośladkach, w okolicach odbytu, mosznie, wargach sromowych, skórze głowy oraz na skórze łokci i kolan. Początkowo pojawia się zaczerwienienie (rumień). Następnie dotknięte obszary skóry stają się gęstsze, fałdy wygładzają się, usta pogrubiają się, puchną i przybierają żółtawo-czerwony kolor, czerwona obwódka warg staje się napięta, a skóra na podeszwach i dłoniach staje się „lakierowana”. („podeszwy lustrzane”). Kiedy proces rozprzestrzenia się na skórę głowy, obserwuje się wypadanie włosów. Kiedy proces rozprzestrzenia się na obszar łuków brwiowych, obserwuje się wypadanie włosów na brwiach.
Następnie zaatakowane powierzchnie złuszczają się, macerują (rozdzierają) i stają się mokre. Pęknięcia powstają przy najmniejszym płaczu dziecka i urazach mechanicznych, rozprzestrzeniają się na czerwoną obwódkę warg, krwawią i szybko pokrywają się strupami. Wszystkie elementy obrażeń zawierają ogromną ilość bladego krętka.
Po 2-3 miesiącach rozproszony naciek ustępuje nawet bez leczenia. W miejscu zapalenia w kącikach ust pozostają promieniste blizny (blizny Robinsona-Fourniera). Blizny promieniowe są patogonicznym objawem kiły wrodzonej.
Ryż. 6. Na zdjęciu wczesna kiła wrodzona to rozproszony naciek skóry Gochsingera.
Syfilityczny nieżyt nosa najczęściej pojawia się zaraz po urodzeniu lub w pierwszym miesiącu życia dziecka. Choroba rozwija się w wyniku rozproszonego nacieku leukocytów i elementów okrągłokomórkowych przedniej części błony śluzowej nosa, w wyniku czego dochodzi do jej obrzęku. Pojawia się cuchnąca, ropno-krwawa wydzielina z nosa, a po wyschnięciu tworzą się masywne strupy. Obrzęk błony śluzowej i gęste skórki znacznie utrudniają oddychanie, dlatego dziecko nie może karmić piersią. Odnotowano krwawienia z nosa.
Z biegiem czasu proces wrzodziejący rozprzestrzenia się na chrząstkę i kości nosa. Przegroda nosowa ulega martwicy. Szkielet kostno-chrzęstny ulega deformacji, a nos przyjmuje kształt siodła.
Czasami rozproszony naciek wpływa na błonę śluzową krtani. Rozwinięte wrzodziejące zapalenie krtani objawia się chrypką głosu. Zniszczenie chrząstki prowadzi do zwężenia narządu.
Ryż. 7. Objawy kiły wrodzonej to syfilityczny nieżyt nosa i rozsiane nacieki skórne.
Syfilityczne zapalenie kości i chrząstek (osteochondroza Wegenera), zapalenie okostnej i izolowane dziąsła są uważane za stały objaw wczesnej kiły wrodzonej. U dzieci w wieku powyżej jednego roku zapalenie kości i chrząstek występuje niezwykle rzadko, a po półtora roku życia nigdy nie występuje.
Zapalenie kości i chrząstek rozwija się od piątego miesiąca rozwoju płodu i najczęściej jest wykrywane w pierwszych trzech miesiącach życia dziecka. Zapalenie kości i chrząstek jest często jedynym objawem kiły wrodzonej.Choroba charakteryzuje się uszkodzeniem długich rurkowatych kości (najczęściej kończyn górnych) na granicy trzonu i nasady, gdzie dochodzi do zaburzeń w tworzeniu się wapnia i zahamowaniu rozwoju osteoblastów. Rzadziej ulegają uszkodzeniu kości płaskie i paliczki. Wraz z rozkładem określonego nacieku, nasadę oddziela się od trzonu. W drugim i trzecim etapie syfilitycznego zapalenia kości i chrząstki mogą pojawić się złamania patologiczne. Powstały ból staje się rozdzierający i pojawia się przy najmniejszym ruchu dziecka. Stan ten nazywany jest „pseudoparaliżem papugi”.
Pod wpływem leczenia przeciwkiłowego proces patologiczny zostaje zawieszony i nie wpływa później na wzrost kości.
Syfilityczne zapalenie okostnej
Wraz z zapaleniem kości i chrząstki, a czasami niezależnie od kiły wrodzonej, pojawia się zapalenie okostnej - uszkodzenie okostnej. Zapalenie okostnej w początkowej fazie rozwoju pozostaje niezauważone nawet na zdjęciu rentgenowskim. Pierwsze objawy zapalenia okostnej można zauważyć dopiero w przypadku zwapnienia okostnej. Zapaleniu okostnej towarzyszy ból w obszarze długich kości rurkowych – miejsc rozwoju procesu patologicznego.
Gumy w kościach
Rzadko rejestruje się proces gumowaty we wczesnej kile wrodzonej. Najczęstszymi miejscami rozwoju syfilitycznych dziąseł są kości łokciowe, piszczelowe i płaskie. Gumy w kościach to izolowane, okrągłe zmiany, pojedyncze lub mnogie. Znajdują się pod okostną i często w szpiku kostnym. Okostna w obszarze dziąseł gęstnieje i staje się jak mufka.
Syfilityczne zapalenie paliczków (dactylitis)
W przypadku kiły wrodzonej najczęściej dotknięte są paliczki kończyn górnych.Sprzężenia (zgrubienia okostnej) sprawiają, że palce wyglądają jak beczki.
Ryż. 8. Schemat rozwoju syfilitycznego zapalenia kości i chrząstek. W zajętej kości w przynasadzie pojawia się strefa rozrzedzenia w postaci białego paska (B). Strefa przedkostnienia ma postrzępiony wygląd.
Ryż. 9. Na zdjęciu syfilityczne zapalenie kości i chrząstek (po lewej) i zapalenie okostnej (po prawej).
Ryż. 10. Kiedy kości są dotknięte, nawet bierne ruchy lub nieostrożne dotknięcia powodują poważne cierpienie dziecka.
Ryż. 11. Uszkodzenie kości czaszki przez kiłę u dzieci.
Wodogłowie (opuchnięcie mózgu) i przewlekłe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (zapalenie błon rdzenia kręgowego i mózgu, w tym pajęczynówki i tkanki miękkiej) są wiarygodnymi objawami kiły wrodzonej.
Wodogłowie (nadmierne gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu) z kiłą wrodzoną rozwija się w wyniku zapalenia pia mater. Częściej dzieci rodzą się z wodogłowiem, rzadziej wodogłowie rozwija się w trzecim miesiącu życia dziecka. Choroba może mieć przebieg ostry lub przewlekły. W przypadku wodogłowia wszystkie rozmiary czaszki rosną, przybierają wydłużony kształt, guzki ciemieniowe i czołowe zwiększają się i wystają, ciemiączko jest napięte, występuje rozbieżność szwów, gałki oczne wystają i są przesunięte w dół. W płynie mózgowo-rdzeniowym występuje zwiększona liczba limfocytów i białek.
Miękkie opony mózgowe i ściany naczyń krwionośnych podczas zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych pogrubiony (naciekany fibroblastami, komórkami limfoidalnymi i plazmatycznymi). Kiedy opony są podrażnione, dziecko krzyczy „bez powodu”. Często występują drgawki, niedowład i zez.Sztywność karku, niepokój, krótkotrwałe drgawki, paraliż i nierówne źrenice to główne objawy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych w kile.
Zapalenie wpływa na substancję mózgobserwuje się proliferację glejów i powstawanie guzków glejowych, a naczynia stają się sklerotyczne.
Niedowłady i porażenie są głównymi objawami syfilitycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Czasami odnotowuje się bezobjawowe syfilityczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, którego jedyną oznaką są zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Ryż. 12. Powiększona wątroba i śledziona są oznaką kiły wrodzonej.
Czasami jedynymi objawami kiły wrodzonej są zapalenie naczyniówki i siatkówki oraz zanik nerwu wzrokowego.
Dla syfilityka zapalenie naczyniówki i siatkówki Charakterystyczny jest objaw „soli i pieprzu”, który charakteryzuje się pojawieniem się grudek barwnika i stref depigmentacji wzdłuż obwodu dna oka. Choroba prowadzi do zmian w siatkówce i naczyniówce oka. Ostrość wzroku nie jest zmniejszona.
Zamazane kontury dysku są oznaką uszkodzenia nerw wzrokowy, który w wyniku choroby zanika, prowadząc do utraty wzroku.
W przypadku kiły u niemowląt częściej występuje połączenie zapalenia naczyniówki i siatkówki z uszkodzeniem nerwu wzrokowego.
Ryż. 13. Zdjęcie przedstawia zapalenie naczyniówki i siatkówki we wczesnej kile wrodzonej.
Syfilityczne uszkodzenie narządów wewnętrznych charakteryzuje się naciekowo-produkcyjnym stanem zapalnym i rzadziej rozwojem form gumowatych. W 100% przypadków kiła atakuje wątrobę i śledzionę, w 94% przypadków - naczynia krwionośne, w 85% przypadków - nadnercza, nieco rzadziej nerki, trzustkę, kości i jądra.Uszkodzenia narządów wewnętrznych zaczynają się już w życiu płodowym.
Pierwszym narządem, który ulega zajęciu u płodu jest wątroba. W takim przypadku noworodki doświadczają osłabienia, rozwijają się anemia, kacheksja, a skóra staje się ziemista.
Ten sam proces rozwija się w śledziona, który również zwiększa swój rozmiar. Rozwinięty zapalenie płuc powoduje śmierć noworodka w pierwszych dniach życia.
Na zmiany syfilityczne kiery dotknięte są wszystkie jego membrany, zawory i naczynia.
O rozwoju zapalenie nerek Mówią, że zmiany w moczu i rozwój niedokrwistości u noworodka.
Dysfunkcja tarczyca, trzustka, grasica I gonady, przysadka mózgowa I nadnercza jest również oznaką kiły wrodzonej. Kiedy jądro jest uszkodzone, narząd powiększa się, staje się gładki, a czasami rejestruje się obrzęk. Trzustka nabiera gęstości chrzęstnej.
Pokonać naczynia mięśnia sercowego, wątroby, śledziony i nerek w postaci zarostowego zapalenia wsierdzia prowadzi do martwicy niedokrwiennej.
Sklerotyczny naczynia limfatyczne, grupy szyjne, łokciowe, pachwinowe i inne zwiększają się i pogrubiają węzły chłonne.
Kiła wrodzona ma najcięższy przebieg u wcześniaków i dzieci, u których objawy choroby występują już od pierwszego tygodnia życia. Ich choroba często kończy się śmiercią.
Ryż. 14. Wysypka grudkowa z kiłą wrodzoną. Dotknięte są kończyny dolne i moszna.
Kiła wrodzona we wczesnym dzieciństwie (od 1 roku do 2 lat)
Oznaki i objawy kiły wrodzonej we wczesnym dzieciństwie (w wieku od 1 do 2 lat) przypominają kiłę wtórną nawracającą:
Kłykciny odbyt jest najbardziej charakterystycznym objawem choroby. Kłykciny mogą osiągać duże rozmiary, często są zgrupowane, a powierzchnia niektórych z nich ulega erozji. Kłykciny lokalizują się także w dużych fałdach skóry oraz na skórze narządów płciowych.
Często występuje wzrost wątroba I śledziona. Nieco rzadziej dotknięte nerki. Czasami stwierdza się zmiany syfilityczne Tarczyca I przysadka mózgowa.
Często rozwija się zespół hipochromiczny niedokrwistość.
Syfilityk zapalenie okostneji zapalenie kości i okostnej wykrywane są wyłącznie radiograficznie.
Wysypka grudkowa pojawia się na błonie śluzowej policzków, języka i migdałków. Grudki w kącikach ust stają się mokre, pokryte ropnymi strupami i przypominają drgawki. Grudki na błonie śluzowej krtani mają tendencję do zlewania się i tworzenia rozproszonego nacieku, który objawia się chrypką, a nawet afonią. Czasami rozwija się zwężenie krtani. Syfilityczny nieżyt nosa rozwija się rzadziej niż u niemowląt. Wszystkie elementy wysypki zawierają dużą liczbę bladych krętków.
Czasami rozproszone lub ogniskowe wypadanie włosów (łysienie).
W niektórych przypadkach w przypadku kiły wrodzonej u małych dzieci obserwuje się monoobjawy i kiłę utajoną.
Na jednoobjawowy uszkodzenie rozwija się albo tylko na błonach śluzowych i skórze, albo narządach wewnętrznych, albo kościach rurkowych.
Na kiła utajona matka ma infekcję syfilityczną, dziecko nie ma objawów choroby, wyniki badania płynu mózgowo-rdzeniowego są ujemne, a reakcje serologiczne na kiłę są silnie dodatnie. Ukryta postać kiły wrodzonej występuje częściej niż postać manifestowana.
Obecnie przy jawnej kile znacznie częściej niż charakterystyczne dla kiły wysypki skórne, uszkodzenia układu nerwowego, narządów wzroku, kości i stawów.
Ryż. 16. Kłykciny odbytu są najbardziej charakterystycznym objawem kiły wrodzonej u dzieci w wieku 1–2 lat.
