עגבת מולדת מוקדמת בילדים מתפתחת כאשר הזיהום מועבר מאם חולה לעובר דרך השליה. Treponema pallidum חודר לדם העובר דרך דם ורידי או דרך החרכים הלימפתיים של כלי הטבור (זיהום לפני הלידה).זיהום של העובר יכול להתרחש בשלבים שונים של התפתחותו, כמו גם כאשר האם לעתיד נגועה בעגבת לפני ההריון.
חדירת Treponema pallidum ושינויים באיברים וברקמות העובר מתחילים מרגע המעבר למחזור השליה, המתרחש ב-4-5 חודשים להריון, לכן טיפול ספציפי באישה בהריון בשלבים המוקדמים מבטיח את הלידה של ילד בריא. עד 90% מהילדים מתים ברחם או מיד לאחר הלידה אם האם לא טופלה בעגבת או קיבלה טיפול לא הולם. הסיכון הגדול ביותר ללדת ילד חולה נצפה בשנים הראשונות של האם המצפה לחלות בעגבת. במקרה של עגבת משנית, זיהום של העובר מתרחש ב-100% מהמקרים. עם השנים יכולת זו נחלשת. לעתים רחוקות מאוד, נרשמים מקרים של לידת ילדים חולים מאמהות עם עגבת מולדת.
הפלה רפואית, לידה מוקדמת, מוות של יילוד, לידת ילד עם עגבת, לידת ילד עם עגבת סמויה או ילד בריא (ב-12% מהמקרים) הן התוצאות העיקריות של הריון בנשים עם עגבת. התפתחות העגבת בעובר תלויה במידת התגובה החיסונית שלו וביכולת הפגיעה של הפתוגנים.
התסמינים השכיחים ביותר של עגבת הם הפלות מאוחרות ולידה מת ב-6-7 חודשים להריון.
אורז. 1. עגבת מולדת בילד.
נזק לשליה הוא השלב הראשון של התפתחות עגבת מולדת
שינויים ספציפיים בעובר מתחילים להתגלות מהחודש החמישי להתפתחות - מרגע היווצרות מחזור הדם השליה, כאשר טרפונמה חיוורת מתחילה לחדור לשליה.כאשר השליה מתדלקת, מתפתחת נפיחות, רקמת חיבור גדלה ומופיעים אזורים של נמק. דפנות כלי הדם מושפעות, מה שמוביל למחיקתם (סגירה). משקל השליה עולה באופן משמעותי. מחבל הטבור לאורך הווריד הטבור או דרך החרכים הלימפתיים של כלי הטבור, חודרת טרפונמה חיוורת לעובר. המספר הגדול ביותר שלהם מרוכז בכבד, בלוטות יותרת הכליה והטחול. הגורמים הגורמים לעגבת יכולים להימצא בתוכן חבל הטבור של העובר.
אורז. 2. תכנית התפתחות של עגבת מולדת.
סיווג של עגבת מולדת
עגבת עוברית.
עגבת מולדת מוקדמת (עגבת בילדים מתחת לגיל שנתיים): א) עגבת בתינוקות (מלידה ועד גיל שנה); ב) עגבת בילדות המוקדמת (מגיל שנה עד שנתיים).
עגבת מולדת מאוחרת (עגבת בילדים מעל גיל שנתיים).
עגבת מולדת סמויה (נצפית בכל קבוצות הגיל).
ילדים שנולדו מת ועוברים מתים מדבקים לאחרים. ילדים עם עגבת מולדת מוקדמת מהווים סכנה מיוחדת במונחים אפידמיולוגיים.
Treponema pallidum מתחיל לחדור לגוף העובר עם התפתחות מחזור השליה - מהחודש החמישי להריון. הסתננות דלקתית מפושטת עם התפשטות של רקמת חיבור לאחר מכן מובילה לנזק לאיברים פנימיים. הם הופכים צפופים יותר וגדלים בגודלם.
העובר המת נשאר במי השפיר 3 עד 4 ימים לפני הלידה. במהלך הזמן הזה, העור שלו הופך רווי בנוזל ומתנפח (מריחה).לתינוקות מתים יש משקל קטן, יש להם נזק לכל האיברים החיוניים, המכילים מספר רב של טרפונמה חיוורת.
סימנים של עגבת עוברית
לִהַבִיס שִׁליָה מוביל לתת תזונה של העובר, שגורם למותו.
כבד וטחול להגדיל בחדות. הם יוצרים סיפילומות מיליאריות.
לעתים קרובות הגורם למוות העובר הוא "דלקת ריאות לבנה", שבה יש חדירת תאים בין-תאי מפושטת או מפושטת, פיזור רב של האפיתל, ניוון שומני שלו ומילוי האלוויולים בו, ושגשוג של תאים בחלל הבין-אלוויאולרי. . מושפע ריאות מאבדים אווריריות, הופכים כבדים (שוקעים במים), ובעלי צבע אפרפר-לבן בעת חתך.
יש נזק לקורטקס כִּליָה, שם מתפתחת גם חדירת נקודה קטנה מפוזרת.
בשכבה התת-רירית קיבה ומעיים מסתננים שטוחים מתפתחים, חלקם מכיבים.
לֵב מושפע לעתים רחוקות.
הבלוטות האנדוקריניות מושפעות לרוב בלוטות יותרת הכליה, לעתים רחוקות יותר - לַבלָב, בלוטות המין ו יותרת המוח.
כלי השיט מושפעים מערכת העצבים המרכזית. מתפתחת דלקת של הממברנות הרכות והארכנואידיות של חוט השדרה והמוח (לפטומניטיס), דלקת קרום המוח ואפנדימטיטיס. המדולה אולונגטה מושפעת לעתים קרובות.
צוינו נגעים תוך רחמיים מערכת השלד בצורה של osteochondritis ו osteoperiostitis - סימנים אמינים של עגבת עוברית. הפתולוגיה מתגלה באמצעות בדיקת רנטגן המתבצעת לאחר 5 - 6 חודשים של התפתחות תוך רחמית. תהליך ספציפי מתפתח באזורי הגדילה של עצמות צינוריות.
העובר ניזוק עור. האפידרמיס מתרופף, נשחק ומתקלף בשכבות. תת התפתחות של רקמת שומן תת עורית מובילה להתקמטות העור ולהצטברות בקפלים, בעיקר בפנים ("הפנים של הזקן").
אורז. 3. בתמונה נראה ילד עם עגבת. תת התפתחות של רקמת שומן תת עורית מובילה להתקמטות העור ולהצטברות בקפלים, בעיקר בפנים ("הפנים של הזקן").
במקרה של זיהום תוך רחמי בעגבת במהלך לידת ילד חי, אנו מדברים על עגבת בתינוקות (מלידה עד שנה). באופן קונבנציונלי, תקופה זו מחולקת לשניים: מרגע הלידה עד 3-4 חודשים ומ-3-4 חודשים עד שנה.
עד 3-4 חודשים, הילד נשלט על ידי תהליכים שכיחים על הריריות והעור בצורה של פמפיגוס עגבת וחדירה מפוזרת, פגיעה במערכת השלד בצורה של פריוסטיטיס, אוסטאוכונדריטיס ודקטיליטיס, פגיעה באיברים פנימיים, כולל הכבד, הטחול ומערכת העצבים.
מ 3 עד 4 חודשים, חומרת גילויי העגבת נחלשת. פריחות בודדות בצורת פפולים מופיעות לפעמים על העור והריריות, החניכיים נרשמות בעצמות, דלקת הצפק שולטת, איברים פנימיים ומערכת העצבים נפגעים בתדירות נמוכה בהרבה.
גילויים של עגבת בילד מתגלים הן מיד לאחר הלידה והן במהלך 2 החודשים הראשונים לחייו והן מדבקות ביותר (זיהומיות).
בשנים האחרונות נרשמו יותר ויותר צורות סמויות (נסתרות) של עגבת מולדת, אשר קשורה לשימוש נרחב בתרופות אנטיבקטריאליות המשמשות נשים מסיבות שונות.
במקרים קלאסיים, שכיום הם די נדירים, לילדים שנולדו יש מראה "סנילי" - יש להם עור מקומט ורפוי בצבע צהוב מלוכלך, לעתים קרובות מכוסה בקשקשים סבוריאה, הם לאט עולים במשקל, מתפתחים לאט, לעתים קרובות אינם יכולים לינוק, חסרי מנוחה וחרדה, ישנים גרוע, בוכים ללא הרף.
סימנים מהימנים של עגבת מולדת מוקדמת אצל תינוקות הם פמפיגוס עגבת, הסתננות מפוזרת של העור של הוכסינגר, נזלת עגבת, כוריורטיניטיס, אוסטאוכונדריטיס ודלקת קרום המוח עם הידרוצפלוס.
אורז. 4. פמפיגוס עגבת הוא הסימן המוקדם ביותר לעגבת מולדת.
הסימן המוקדם ביותר לעגבת מולדת בילדים הוא פמפיגוס עגבת. השלפוחיות ממוקמות על בסיס חודר, בצבע אדום-נחושת, בקוטר של עד 1 ס"מ, רופפות, עם תוכן סרוס-מוגלתי או דמי. כפות הידיים והסוליות, המשטחים הכופפים של האמות והרגליים, ובדרך כלל פחות הגו הם המיקומים הנפוצים ביותר שלהם. לפעמים הפריחות ממוקמות בכל הגוף. בועות נוטות להתמזג, חלקן מתייבשות, אחרות מתפוצצות. המשטח החשוף מתכסה בקרום עם הזמן. השלפוחיות מכילות מספר עצום של פתוגנים של עגבת. בדיקות סרולוגיות נותנות תוצאה חיובית. ללא טיפול, ילדים מתים. אבחנה מבדלת מתבצעת עם פמפיגואיד סטפילוקוקלי (פמפיגוס מגיפה).
אורז. 5.בתמונה נראה פמפיגוס עגבת (משמאל) וצורה חמורה של פמפיגוס שזה עתה נולד - מחלת ריטר (מימין).
עיבוי מפוזר של העור הוא סימן אמין של עגבת מולדת. זה מבוסס על פגיעה בכלים קטנים. בוורידים ובעורקים, מציינת חדירת perivascular של אאוזינופילים, פלזמה ותאי לימפה. המחלה מתבטאת ב-8-10 שבועות מחייו של ילד.
כפות הידיים והסוליות, האזור שמסביב לשפתיים והסנטר הם המקומות הנפוצים ביותר למקומם של עגבת. בתדירות נמוכה יותר, מסתננות מופיעה בירכיים, בישבן, סביב פי הטבעת, שק האשכים, השפתיים, הקרקפת ועל עור המרפקים והברכיים. בתחילה מתרחשת אדמומיות (אריתמה). ואז האזורים הפגועים של העור הופכים צפופים יותר, הקפלים מוחלקים, השפתיים מתעבות, מתנפחות והופכות לצבע צהבהב-אדום, הגבול האדום של השפתיים הופך מתוח, והעור על הסוליות וכפות הידיים הופך "לכה" ("סוליות מראה"). כאשר התהליך מתפשט לקרקפת, נצפית נשירת שיער. כאשר התהליך מתפשט לאזור הקשתות העליונות, נצפה נשירת שיער על הגבות.
לאחר מכן, המשטחים המושפעים מתקלפים, נקרעים (נקרעים) ונרטבים. סדקים מתרחשים עם הבכי הקל ביותר של הילד וטראומה מכנית, מתפשטים לגבול האדום של השפתיים, מדממים ומתכסים במהירות בקרום. כל מרכיבי הנזק מכילים כמות עצומה של טרפונמה חיוורת.
לאחר 2 - 3 חודשים, הסתננות מפוזרת חולפת גם ללא טיפול. במקום הדלקת נותרות בזוויות הפה צלקות רדיאליות (Robinson-Fournier scars). צלקות רדיאליות הן סימפטום פתוגוני של עגבת מולדת.
אורז. 6. בתמונה, עגבת מולדת מוקדמת היא חדירה מפוזרת של עור גוצזינגר.
נזלת עגבת מופיעה לרוב מיד לאחר הלידה או בחודש הראשון לחייו של הילד. המחלה מתפתחת כתוצאה מחדירה מפוזרת של לויקוציטים ואלמנטים תאים עגולים של החלק הקדמי של רירית האף, וכתוצאה מכך היא מתנפחת. מופיעה הפרשת אף בעלת ריח רע, מוגלתי-דם, וכשהוא מתייבש נוצרים קרומים מסיביים. נפיחות של הקרום הרירי וקרום צפוף מסבכים משמעותית את הנשימה, וזו הסיבה שהתינוק אינו יכול להניק. מציינים דימומים מהאף.
עם הזמן, התהליך הכיבי מתפשט לסחוס ולעצמות האף. מחיצת האף עוברת נמק. השלד האוסטאוכונדרלי מעוות והאף מקבל צורה של אוכף.
לפעמים הסתננות מפוזרת משפיעה על הקרום הרירי של הגרון. דלקת גרון כיבית מפותחת מתבטאת בצרידות של הקול. הרס הסחוס מוביל להיצרות האיבר.
אורז. 7. נזלת עגבת וחדירת עור מפוזרת הם תסמינים של עגבת מולדת.
אוסטאוכונדריטיס עגבת (אוסטאוכונדריטיס של וגנר), דלקת קרום החזה וחניכיים מבודדים נחשבים לתסמין קבוע של עגבת מולדת מוקדמת. אצל ילדים מעל שנה, אוסטאוכונדריטיס היא נדירה ביותר, ולאחר שנה וחצי של חיים היא לא מתרחשת.
אוסטאוכונדריטיס מתפתחת מהחודש החמישי להתפתחות העובר ומתגלה לרוב בשלושת החודשים הראשונים לחייו של הילד. אוסטאוכונדריטיס היא לעתים קרובות הביטוי היחיד של עגבת מולדת.המחלה מאופיינת בפגיעה בעצמות צינוריות ארוכות (בדרך כלל בגפיים העליונות) בגבול הדיאפיזה והאפיפיזה, שם יש הפרעות ביצירת סידן ועיכוב התפתחות אוסטאובלסטים. עצמות שטוחות ופלנגות נפגעות פחות. עם פירוק החדיר הספציפי, האפיפיזה מופרדת מהדיאפיזה. בשלב השני והשלישי של אוסטאוכונדריטיס עגבת, עשויים להופיע שברים פתולוגיים. הכאב שנוצר הופך מייסר ומתרחש בתנועה הקלה ביותר של הילד. מצב זה נקרא "פסאודו-שיתוק של תוכי".
בהשפעת טיפול אנטי-עגבת, התהליך הפתולוגי מושעה ואינו משפיע לאחר מכן על צמיחת העצם.
דלקת שיניים עגבתית
יחד עם osteochondritis, ולפעמים באופן עצמאי עם עגבת מולדת, פריוסטיטיס מתרחשת - נזק לפריוסטאום. פריוסטיטיס בשלב הראשוני של התפתחותו נותר ללא תשומת לב אפילו בצילום רנטגן. ניתן להבחין בביטויים הראשונים של periostitis רק עם הסתיידות של periosteum. פריוסטיטיס מלווה בכאב באזור העצמות הצינוריות הארוכות - אתרי ההתפתחות של התהליך הפתולוגי.
גומאות בעצמות
תהליך החניכיים בעגבת מולדת מוקדמת נרשם לעתים רחוקות. עצם העצם, השוקה והעצמות השטוחות הם האתרים הנפוצים ביותר להתפתחות גומי עגבת. גומאות בעצמות הן נגעים מבודדים בעלי צורה עגולה, בודדים או מרובים. הם ממוקמים מתחת לפריוסטאום ולעתים קרובות במח העצם. הפריוסטאום באזור הגומא מתעבה והופך כמו מאם.
פלנגיטיס עגבת (דקטיליטיס)
עם עגבת מולדת, הפלנגות של הגפיים העליונות מושפעות לרוב.צימודים (עיבויים של הפריוסטאום) גורמים לאצבעות להיראות כמו חביות.
אורז. 8. תוכנית התפתחות אוסטאוכונדריטיס עגבת. בעצם הפגועה במטאפיזה, מופיע אזור נדיר בצורת פס לבן (B). לאזור הקדם-אוסיפיקציה יש מראה משונן.
הידרוצפלוס (טפטוף של המוח) ולפטומניטיס כרונית (דלקת של ממברנות חוט השדרה והמוח, כולל הארכנואיד והרך) הם סימנים אמינים של עגבת מולדת.
הידרוצפלוס (הצטברות מוגזמת של נוזל מוחי בחדרי המוח) עם עגבת מולדת מתפתחת כתוצאה מדלקת של הפיאה מאטר. לעתים קרובות יותר, ילדים נולדים עם הידרוצפלוס בתדירות נמוכה יותר, הידרוצפלוס מתפתח בחודש השלישי לחייו של הילד. המחלה יכולה להיות מהלך חריף או כרוני. עם הידרוצפלוס, כל הגדלים של הגולגולת גדלים, היא לובשת צורה מוארכת, הפקעות הקדמיות והפרונטליות מתגברות ובולטות, הפונטנל מתוח, יש סטייה של התפרים, גלגלי העיניים בולטים ונעקרים כלפי מטה. יש מספר מוגבר של לימפוציטים וחלבונים בנוזל השדרה.
קרומי המוח הרכים ודפנות כלי הדם במהלך leptomeningitis מעובה (הוחדר עם פיברובלסטים, תאי לימפה ופלזמה). כאשר קרומי המוח מגורים, הילד צורח "ללא סיבה". לעתים קרובות מתרחשים עוויתות, paresis ופזילה.צוואר נוקשה, אי שקט, פרכוסים קצרי טווח, שיתוק ואישונים לא אחידים הם התסמינים העיקריים של דלקת קרום המוח בעגבת.
דלקת משפיעה על החומר מוֹחַ, מציינים ריבוי גליאלי והיווצרות של גושים גליאליים, והכלים הופכים לסקלרוטיים.
Paresis ושיתוק הם הסימנים העיקריים של דלקת קרום המוח עגבת. לפעמים נרשמת דלקת קרום המוח עגבת אסימפטומטית, שהסימן היחיד לה הוא שינויים בנוזל השדרה.
Chorioretinitis וניוון עצב הראייה הם לפעמים הביטויים היחידים של עגבת מולדת.
לחולי עגבת chorioretinitis סימפטום "מלח ופלפל" אופייני, המאופיין בהופעת גושים של פיגמנט ואזורי דפיגמנטציה לאורך הפריפריה של קרקעית הקרקע. המחלה מובילה לשינויים ברשתית ובכורואיד של העין. חדות הראייה אינה מופחתת.
קווי מתאר דיסק מטושטשים הם סימפטום של נזק עצב אופטי, אשר מתנוון כתוצאה מהמחלה, מה שמוביל לאובדן ראייה.
עם עגבת אצל תינוקות, שילוב של chorioretinitis ופגיעה בעצב הראייה שכיח יותר.
אורז. 13. התמונה מראה chorioretinitis בעגבת מולדת מוקדמת.
נזק עגבת לאיברים פנימיים מאופיין בדלקת חודרנית-פרודוקטיבית, ובאופן פחות שכיח, בהתפתחות של תצורות גומי. ב-100% מהמקרים עגבת פוגעת בכבד ובטחול, ב-94% מהמקרים - כלי הדם, ב-85% מהמקרים - בלוטות יותרת הכליה, ובמעט פחות תדירות נפגעים הכליות, הלבלב, העצמות והאשכים.נזק לאיברים פנימיים מתחיל ברחם.
האיבר הראשון שנפגע בעובר הוא כָּבֵד. במקרה זה, ילודים חווים חולשה, מפתחים אנמיה, קצ'קסיה, והעור הופך לעור.
אותו תהליך מתפתח ב טְחוֹל, שגם גדל בגודלו. מפותח דלקת ריאות גורם למוות של יילוד בימים הראשונים לחייו.
לנגעים עגבתיים לבבות כל הממברנות, השסתומים והכלים שלו מושפעים.
לגבי פיתוח דלקת נפרוזו-נפריטיס הם אומרים שינויים בשתן והתפתחות אנמיה ביילוד.
תִפקוּד לָקוּי תְרִיס, לבלב, תימוס ו בלוטות המין, בלוטת יותרת המוח ו בלוטות יותרת הכליה הוא גם סימן לעגבת מולדת. כאשר האשך ניזוק, האיבר גדל, הופך לחלק ולעיתים נרשם נזלת. הלבלב מקבל צפיפות סחוסית.
לִהַבִיס כלים שריר הלב, הכבד, הטחול והכליות בצורה של אנדרטריטיס מחסלת מוביל לנמק איסכמי.
סימנים ותסמינים של עגבת מולדת בילדות המוקדמת (גיל שנה עד שנתיים) דומים לעגבת חוזרת משנית:
קונדילומות פי הטבעת הוא הסימן האופייני ביותר למחלה. קונדילומות יכולות להגיע לגדלים גדולים, לעתים קרובות מקובצות, והמשטחים של חלק מהן נשחקים. קונדילומות ממוקמות גם בקפלים גדולים של העור ועל העור של אברי המין.
לעתים קרובות יש עלייה כָּבֵד ו טְחוֹל. מושפע מעט פחות כליות. לפעמים מתגלים שינויים עגבתיים בלוטת התריס ו בלוטת יותרת המוח.
תסמונת היפוכרומית מתפתחת לעתים קרובות אֲנֶמִיָה.
עגבת פריוסטיטיסs ו osteoperiostitis מתגלים רק ברנטגן.
פריחה פפולרית מופיע על הקרום הרירי של הלחיים, הלשון והשקדים. הפפולות בזוויות הפה נהיות רטובות, מכוסות בקרום מוגלתי ומזכירות התקפים. פפולות על הקרום הרירי של הגרון נוטות להתמזג וליצור הסתננות מפוזרת, המתבטאת בצרידות ואף באפוניה. לפעמים מתפתחת היצרות גרון. נזלת עגבת מתפתחת בתדירות נמוכה יותר מאשר אצל תינוקות. כל האלמנטים של הפריחה מכילים מספר רב של טרפונמה חיוורת.
לפעמים מפוזר או מוקד איבוד שיער (אלופציה).
במקרים מסוימים, עם עגבת מולדת בילדים צעירים, נצפים מונו-תסמינים ועגבת סמויה.
בְּ חד סימפטומטי הנזק מתפתח רק לריריות ולעור, או לאיברים פנימיים, או לעצמות צינוריות.
בְּ עגבת סמויה לאם יש זיהום עגבת, לילד אין תסמינים של המחלה, התוצאות של בדיקת נוזל מוחי שליליות ותגובות סרולוגיות לעגבת חיוביות מאוד. הצורה הסמויה של עגבת מולדת שכיחה יותר מאשר הצורה הנראית.
נכון לעכשיו, עם עגבת גלויה, נזק למערכת העצבים, איברי הראייה, העצמות והמפרקים שכיחים הרבה יותר מאשר פריחות העור האופייניות לעגבת.
אורז. 16. קונדילומות של פי הטבעת הן הסימן האופייני ביותר לעגבת מולדת בילדים בגילאי 1 - שנתיים.
