עגבת מולדת מאוחרת רשומה בילדים מעל גיל שנתיים. לרוב, המחלה מתגלה בילדים מגיל 14 - 15 ומעלה, שמחלתם מתרחשת כעגבת שלישונית. בילדים בני 2-5 שנים, למחלה יש את אותם ביטויים קליניים כמו עגבת מולדת מוקדמת. אצל חלק מהילדים, לעגבת יש מהלך סמוי.
מאמינים שעגבת מולדת מאוחרת היא הישנות של מחלה שלא טופלה בעבר או שלא טופלה מספיק.לרוב זה קורה כאשר עגבת מולדת מוקדמת הייתה סודית, או א-סימפטומטית, או שלא היו תסמינים של המחלה כלל.
תכונה אופיינית של עגבת מולדת מאוחרת היא נוכחותם של תסמינים ספציפיים:
אמין, המעיד על נוכחות של מחלה,
סביר, דורש אישור אבחנה,
קבוצה של סימנים (דיסטרופיה, סטיגמה) המצויים גם במחלות זיהומיות אחרות ושיכרון. אין להם כל ערך אבחוני והם רק מצביעים על כך שהמטופל סובל כנראה מעגבת ומסייעים באבחון.
לקראת סימנים אמינים של עגבת מולדת מאוחרת כוללים: ניוון שיניים, חירשות מבוך ודלקת קרטיטיס פרנכימית. לפעמים גונית ספציפית נכללת בקבוצת מחלות זו, ואז הטריאדה נקראת טטרד.
סימנים אפשריים של עגבת מולדת מאוחרת כוללים: שוקיים בצורת חרב, צלקות רדיאליות מסביב לפה (צלקות רובינסון-פורנייה), עיוותים דנטליים, גולגולת בצורת עכוז, כוריורטיניטיס עגבת, רדיפה עגבת, פגיעה במערכת העצבים.
לדיסטרופיות (סטיגמות) כוללים: חיך גבוה (גותי), עיבוי קצה עצם הבריח של עצם הבריח, קיצור של האצבעות הקטנות, היעדר תהליך xiphoid וכו'.
לרוב, עם עגבת מולדת מאוחרת, נרשמים מספר סימנים. אחד הסימנים נרשם ב-29% ממקרי המחלה.
אורז. 1. שיניים של האצ'ינסון הן סימן אמין לעגבת מולדת מאוחרת.
סימנים אמינים של עגבת מולדת מאוחרת
ג'ונתן גצ'ינסון, רופא עור, מנתח, עגבת ורופא עיניים אנגלי בשנת 1852 תיאר את הסימפטומים של עגבת מולדת מאוחרת - חירשות מבוך, דלקת קרטיטיס פרנכימית ונזק דנטלי. לפי הצעתו של רופא העור ורופא הוורינאולוג הצרפתי א' פורנייה, סימנים אלה החלו להיקרא שלישיית האצ'ינסון. כמה תסמינים של tabes dorsalis נקראים גם על שם המדען הזה.
אורז. 2. בתמונה ג'ונתן גצ'ינסון.
חריגות בהתפתחות שיניים בעגבת מולדת
הטריאדה של עגבת מולדת כוללת חריגות התפתחותיות (היפופלזיה) של שיניים. בילדים עם עגבת מולדת, נרשמות פתולוגיות כמו Hutchinson, Fournier ו-Pfluger. הסיבה להתפתחות ההיפופלזיה הללו היא ההשפעה של זיהום עגבת על התהליכים המטבוליים בבסיסי השיניים, וכתוצאה מכך להיווצרות מום של האיבר.
ד גצ'ינסון תחילה תיאר צורה מיוחדת של פתולוגיה של החותכות המרכזיות, שבה נקבע חריץ למחצה של קצה החותך. עם זאת, סימן זה של עגבת מולדת, אפילו על ידי ד' גצ'ינסון עצמו, הוכר כאמין רק בנוכחות 2 סימנים נוספים - חירשות ודלקת קרטיטיס פרנכימית.
א.פורנייה הצביע על כך שעגבת מולדת מאופיינת לא במחריץ למחצה, אלא בכתר בצורת חבית, כאשר צוואר השן גדול בגודלו מהקצה החיתוך בהיעדר חריץ למחצה.
אנומליה נוספת של התפתחות שיניים עם עגבת מולדת היא שיני Pflueger. הפתולוגיה מאופיינת בפגיעה בלעדית בשיניים הטוחנות הגדולות הראשונות - צוואר רחב של השן (רחב יותר מזה של משטח הלעיסה) ובחודים לא מפותחים באופן משמעותי. במקרה זה, השן מקבלת מראה בצורת כליה.
שיניים של פלגר, פקעת נוספת בצד הלשון בשיניים הטוחנות הראשונות (Carabelli tubercle), דילול הקצה החופשי של הכלב (שן הפייק של פורנייה), ניבים בצורת ארנק, שיניים עליונות ברווח רחב, שיניים ננסיות והגדילה. של שיניים בחך הקשה הם סימנים סבירים של עגבת מולדת.
היווצרות הפתולוגיה של שיניים קבועות מתרחשת כאשר הן נוצרות - ב -6 - 7 חודשים של הריון, כאשר זרימת הדם השליה כבר מתפקדת ו-treponema pallidums חודרים לתוך העובר, מפעילים את השפעתם השלילית. היווצרות שיני חלב מתרחשת בעובר עוד לפני המעבר למחזור הדם השליה, ולכן פתולוגיה זו אינה נצפית אצלם.
אורז. 3. בתמונה: א) שיניו של פורנייה, ב) שיניים של פלוגר.
אורז. 4. אנומליות של התפתחות שיניים בעגבת מולדת.
השיניים של האצ'ינסון
שלישיית הסימפטומים של עגבת מולדת בילדים כוללת סימפטום כמו שיניים של האצ'ינסון. פתולוגיה זו מתרחשת ב-5 - 20% מהמקרים. שיניים של האצ'ינסון הן צורה מיוחדת של היפופלזיה, שבה נרשמים שינויים בחותכות העליונות:
אזור צוואר השיניים רחב יותר משטח קצה החיתוך בטווח של 2 מ"מ, כך שכתרי השיניים לובשים צורה של מברג או חבית;
לאורך הקצה התחתון של החותכות יש חריצים למחצה;
השקע למחצה מכוסה לפעמים באמייל, לפעמים אמייל קיים רק בפינות השן, לפעמים אין אמייל כלל, לעתים קרובות האמייל מכסה את כל השקע, אך נעלם במהירות;
ברגע שהשיניים בוקעות, ניתן לראות 3-4 קוצים בקצה החיתוך באמצע, שמתנתקים במהירות;
בהדרגה החותכות נשחקות ועד גיל 20 השיניים נעשות קצרות ורחבות, לרוב עם קצוות עששים.
טיפול בפתולוגיה דנטלית מורכב משחזור הגודל והצורה האנטומית של האיבר באמצעות כתרים מלאכותיים או חומרים מרוכבים לאחר היווצרות הסופית של הנשיכה הקבועה.
אורז. 5. התמונה מציגה את שיניו של האצ'ינסון. צלקות רובינסון-פורנייה נראות בבירור לאורך קצה השפה התחתונה.
דלקת קרטיטיס פרנכימית עגבתית
Parenchymal keratitis היא השכיחה ביותר בקרב הטריאדה של האצ'ינסון ומהווה 48% מהמקרים. המחלה פוגעת בשכבה האמצעית של הקרנית (סטרומה האמצעית). דמעות, פוטופוביה, כאב, בלפרוספזם ואטימות של הקרנית הם התסמינים העיקריים של דלקת קרנית עגבת. המחלה מובילה לירידה או אובדן מוחלט של הראייה. נגעים דו-צדדיים נצפים במחצית מהחולים. לעתים קרובות קרטיטיס פרנכימלית היא הסימן היחיד לעגבת מולדת מאוחרת.
בתחילה מתפתחת דלקת ספציפית בעין אחת. העין השנייה מושפעת לאחר שבועות, לעתים קרובות יותר לאחר 6-10 חודשים, אך אולי לאחר שנים.
דלקת קרטיטיס פרנכימלית יכולה להתבטא בצורות לימבלית, מרכזית, טבעתית ואוסקולרית.
המחלה מתחילה עם עכירות של הקרנית, שהיא מוקדית או מפוזרת. בגרסה המפוזרת, העכירות מכסה את כל הקרנית, יש לה צבע חלבי ועוצמה גדולה יותר במרכז. בגרסת המוקד, לעכירות יש מראה של כתמים דמויי ענן.
לאחר 4 - 6 שבועות מופיעה זריקת ריסי או ריסי (הרחבת כלי דם) סביב קצה הקרנית (לימבוס), שצבעה סגול. כלי חדש שנוצרו צומחים עמוק לתוך הקרנית, לפעמים יש כל כך הרבה מהם עד שהקרנית מקבלת מראה של דובדבן בשל.כלי השכבה החיצונית ביותר של העין, הלחמית, מתרחבים. התהליך אורך 6 - 8 שבועות. לעתים קרובות, יחד עם parenchymal keratitis, חולים מפתחים דלקת של הקשתית וממברנות כלי הדם של העין, הגוף הריסי (איריטיס, chorioretinitis, iridocyclitis) וניוון עצב הראייה.
תקופת ההתפתחות ההפוכה ממשיכה לאט. הקרנית מתבהרת לאורך הפריפריה, והעכירות במרכז העין נפתרת. הראייה משוחזרת. פוטופוביה וכאב יורדים. ההתאוששות נמשכת יותר משנה.
התהליך הדלקתי אורך זמן רב ולעיתים מסתיים בעכירות של הקרנית, המתבטאת בצורה של חדות ראייה מוחלשת או עיוורון מוחלט. מידה משמעותית של אובדן ראייה נצפית ב-3-4 חולים. לא לפני שנה לאחר המחלה, עלולות להתרחש הישנות של דלקת קרטיטיס פרנכימלית, לעתים קרובות מתרחשת בצורה של אווסקולרית. כלים ריקים מתגלים תמיד במהלך אופטלמוסקופיה, כך שניתן לבצע בדיעבד אבחנה של כוריורטיניטיס עגבת קודמת. לכל החולים יש תגובות סרולוגיות חיוביות ספציפיות.
חירשות מבוך נרשמת לעיתים רחוקות - ב-3 - 6% מהמקרים, בין הגילאים 5 עד 15 שנים, בעיקר אצל בנות. כאשר המחלה מתרחשת במבוך (בדרך כלל משני הצדדים), מתפתחת דלקת דימומית, המלווה לרוב ברעש וצלצולים באוזניים. לפעמים המחלה היא אסימפטומטית ומסתיימת בחרשות פתאומית.
אם מתפתחת פגיעה במבוכים בילדים מתחת לגיל ארבע, הילד עלול להתחרש ואילם.דלקת מבוך עגבת קשה לטיפול.
סימנים אפשריים למחלה דורשים אישור נוסף של האבחנה מהרופא, שכן הם יכולים להופיע גם במחלות אחרות. בעת אבחון, יש צורך גם לקחת בחשבון ביטויים ספציפיים אחרים של עגבת, נתוני אנמנזה ותוצאות בדיקה של משפחת הילד. דלקת כוריוטיניטיס, עיוותים באף וגולגולת בצורת עכוז, ניוון שיניים, צלקות רדיאליות בסנטר ומסביב לשפתיים, שוקי חרב ודלקת גונית הם הסימנים הסבירים העיקריים של עגבת מולדת.
שוקי סבר
פתולוגיה זו מתפתחת בינקות ומהווה כ-60% מכלל הנגעים בעגבת מולדת מאוחרת. המחלה משפיעה על הפריוסטאום ורקמת העצם של השוקה (אוסטאופריוסטיטיס), כמו גם על הסחוס עם החלק הבסיסי של העצם (אוסטאוכונדריטיס), שמתכופפים בהדרגה תחת משקלו של הילד. העיקול נוצר בחזית ומזכיר להב חרב. העצמות עצמן מתארכות ומתעבות. הילד מוטרד מכאבי לילה. עצמות האמה מושפעות מעט פחות. האבחנה מאושרת באמצעות צילום רנטגן. תמונה דומה נצפית במחלת פאג'ט. עם רככת, העצמות מתכופפות כלפי חוץ.
אורז. 8. צילום רנטגן של שוקיים בצורת חרב (משמאל) ודלקת קרום בצורת רכס (מימין).
אורז. 9. בתמונה יש שוקיים בצורת חרב של ילד.
כוננים עגבתיים
דחף עגבת תואר לראשונה בשנת 1886 על ידי קלטון. מבין כל הנגעים בעגבת מולדת, דלקת הגון מהווה 9.5%. המחלה פוגעת בקרום הסינוביאלי ובבורסה של הברכיים, ובאופן פחות שכיח במפרקי המרפק והקרסול. אפיפיזות הסחוס והעצם אינן מושפעות. התהליך הוא לעתים קרובות דו-צדדי, אך תחילה מפרק אחד חולה. דחף עגבת מתרחש ללא חום, כאב חד וחוסר תפקוד. המפרקים גדלים בנפח, העור מעליהם אינו משנה צבע. נוזל מצטבר בחללים. הקורס הוא כרוני. קיימת התנגדות לטיפול ספציפי. התגובה של וסרמן תמיד נותנת תוצאה חיובית.
אורז. 10. דחף עגבת הוא סימן סביר לעגבת מולדת מאוחרת. בתמונה משמאל נראים בליטות של היפוכים של הממברנות הסינוביאליות של הקפסולות המפרקיות של מפרקי הברך.
אף אוכף
דפורמציה של האף עם עגבת מולדת נרשמת ב-15 - 20% מהמקרים והיא תוצאה של נזלת עגבת שסבלה בגיל צעיר. האף מקבל צורת אוכף כתוצאה מהרס של עצמות האף ומחיצת האף. האף שקוע והנחיריים בולטים. הסתננות מפוזרת של תאים קטנים וניוון של רירית האף והסחוס מובילים להיווצרות אף זקן תיש או אף לורגנה.
אורז. 11. השלכות של עגבת מולדת מאוחרת - אף אוכף.
גולגולת בצורת עכוז
הגולגולת בצורת הישבן נוצרת בחודשים הראשונים לחייו של ילד. פריוסטיטיס ואוסטאופריוסטיטיס של העצמות השטוחות של הגולגולת מביאים לשינוי בתצורתה - הפקעות הקדמיות עומדות קדימה, כשביניהן נמצא חריץ (גולגולת בצורת עכוז). עם הידרוצפלוס, כל הגדלים של הגולגולת גדלים.
אורז. 12.התמונה משמאל מציגה פקעות קדמיות מוגדלות, התמונה מימין מציגה את המראה של הגולגולת עם הידרוצפלוס
צלקות רובינסון-פורנייה
צלקות רובינסון-פורנייה נרשמות ב-19% מהילדים עם עגבת מולדת מאוחרת. הסיבה שלהם היא חדירת פפולרית מפוזרת של הוכסינגר שסבל בינקות. צלקות רדיאליות ממוקמות על הסנטר, המצח, סביב השפתיים וזוויות הפה. צלקות נשארות על עורו של הילד לאחר שסבל מפיודרמה, קנדידה וכוויות.
אורז. 13. התמונה מראה הסתננות מפוזרת של עורו של הוכזינגר בעגבת מולדת מוקדמת.
נגעים דיסטרופיים של שיניים
שיניים של Pflueger (קראו למעלה), חוד נוסף בצד הלשון על השיניים הטוחנות הראשונות (Carabelli cusp), דילול הקצה החופשי של הכלב (שן פייק של פורנייה), ניבים בצורת ארנק, שיניים עליונות ברווח רחב, ננס שיניים וצמיחת שיניים בחך הקשה הם סימנים סבירים לעגבת מולדת.
אורז. 14. פקעת Carabelli היא פקעת נוספת הממוקמת על משטח הלעיסה של הטוחנה הראשונה של הלסת העליונה (מס' 5 באיור). האנומליה היא לרוב דו צדדית.
התרחשות של מספר ניוונות בעגבת מולדת אינה קשורה לחשיפה ל-Treponema pallidum (הגורם הגורם לעגבת) ואין לה כל ערך אבחנתי. הם מתפתחים עם מחלות זיהומיות רבות והרעלות, למשל, עם אלכוהוליזם של ההורים. סטיגמות יכולות להצביע על כך שילד עשוי להיות מושפע מעגבת ולעזור בביצוע אבחנה.
אורז. 16.פקעות חזיתיות ופריאטליות מוגדלות ובולטות ללא חריץ מפריד ("מצח אולימפי"). האנומליה מתרחשת ב-36% מהחולים.
אורז. 17. חיך קשה גבוה ("לנצ'ט" או "גותי") מופיע ב-7% מהמקרים.
אורז. 18. דיאסטמה (מרחק, פער) בין החותכות המרכזיות. לרוב נמצא על הלסת העליונה.
אורז. 19. קצה חזה מעובה (בדרך כלל הימני) של עצם הבריח (סימפטום אוסטידיאן-איגומנקיס) מופיע בחולים עם עגבת מולדת ב-25% מהמקרים. הגורם לפתולוגיה הוא היפרוסטוזיס. ב-13 - 20% מהמקרים עם עגבת מולדת, יש היעדר תהליך xiphoid (Queir's axiphodia).
אורז. 20. אצבע קטנה מקוצרת (אינפנטילית) (תסמין Dubois) נרשמת ב-12% מהמקרים עם עגבת מולדת. האצבע הקטנה עשויה להיות מעוקלת ומופנית לכיוון האצבעות האחרות (סימפטום של היסאר).
אורז. 21. סטיגמות המצביעות על עגבת מולדת עשויות לכלול אצבעות עכביש - אצבעות ארוכות וצרות באופן חריג (ארכנודקטליה).
אורז. 22. בנות ובנים עם עגבת מולדת עלולים לחוות היפרטריקוזיס - צמיחת שיער במצח (Tarkovsky hypertrichosis).
Osteoperiostitis ו- periostitis, osteomyelitis גומי ואוסטאוסקלרוזיס הם הסוגים העיקריים של נגעי עצמות, המופיעים ב-40 - 50% מהעגבת המולדת. הרגליים התחתונות (59%), עצמות האף (18%), האמות (10%), עצמות הגולגולת (5%) והחך הקשה (4%) נפגעות.
נגעים של איברים פנימיים
פתולוגיה של איברים פנימיים עם עגבת מולדת רשומה ב-20 - 25% מהמקרים. הכבד, הטחול והכליות נפגעים לרוב.עם נזק עגבת ללב, כל הממברנות, השסתומים והכלים שלו מושפעים. יש חוסר תפקוד של בלוטת התריס, הלבלב, התימוס והבלוטות, בלוטת יותרת המוח ובלוטת יותרת הכליה.
נגעים במערכת העצבים
פתולוגיה של מערכת העצבים עם עגבת מולדת מתרחשת ב-27 - 43% מהמקרים. מתוכם, יותר מ-50% נגרמים מנזק למוח, 32% לחוט השדרה ו-11% ל-tabes dorsalis. ב-23% מהמקרים מתפתחת נכות נפשית. עם עגבת מולדת, נרשמות פיגור שכלי, הפרעת דיבור, hemiplegia ו hemiparesis, tabes dorsalis ואפילפסיה ג'קסונית. הילד סובל כל הזמן מכאבי ראש. מתפתחת ניוון משני של עצבי הראייה.
כוריורטיניטיס עגבת
כוריורטיניטיס עגבת מובילה לשינויים ברשתית ובכורואיד של העין. חדות הראייה אינה מופחתת. ניוון עצב הראייה מוביל לאובדן ראייה. עם עגבת בילדים, שילוב של chorioretinitis ופגיעה בעצב הראייה שכיח יותר.
אורז. 23. התמונה מראה chorioretinitis בעגבת מולדת מוקדמת. המחלה מאופיינת בתסמין "מלח ופלפל", המתאפיין בהופעת גושים של פיגמנט ואזורי דפיגמנטציה לאורך הפריפריה של קרקעית העין.
נגעים בעור
עם עגבת מולדת מאוחרת, מתפתחות עגבת שחפת-כיבית וגומית. פקעות מופיעות לעיתים רחוקות. עגבת גומי מופיעה לעתים קרובות יותר. פקעות וחניכיים עם עגבת מולדת מועדים לכיבים וריקבון מהירים. גומאות (גרנולומות זיהומיות) הורסים רקמות במיקומן. הרס העצמות והסחוס של האף מוביל לעיוות שלו, הרס של החיך הקשה מוביל לנקב שלו.
